ADENOLEUCODISTROFIA

¿Por qué en la ALD se ve afectada la sustancia blanca y qué relación tiene con el cuadro clínico?
En ALD se ve afectada afectada la sustancia blancapor la perdida de lo que rodea a las fibras nerviosas que es la mielina y la relación que tiene con el cuadro clínico es que se crean cadenas muy largasde acidos grasos, y esto causa que la mielina se vaya degenerando provocando multiple síntomas como hiperactividad, degeneración motora como la visión,movimientos con ell cuerpo, hasta la muerte.

2. ¿A qué se refiere "el enigma del fregadero de Augusto Odone"?, ¿Por qué a pesar de llevar una dietaestricta sin grasas?
A lo quese refiere el enigma de el fregadero era el porque llevando una dieta muy estricta sin grasas las cadenas largas seguíanincrementándose (carbonos 24 y 26), después de una búsqueda la esposa pudo poner fin a este enigma con la explicación de que por medio de la biosíntesisde grasas el cuerpo recompensa las grasas no consumidas.

3. ¿Cuál es la explicación bioquímica, que encuentra Odone en la escena...? "Augusto retornade nuevo a la biblioteca. Sabe que lograr descensos manifiestos de los ácidos grasos de cadena larga en los enfermos de ALD no es suficiente".
Laexplicación es que la misma enzima es la sintetiza los acidos grasos monosaturados y se encarga de alargar los saturadosy la respuesta que encontró fueinhibir las enlogaciones que se encargara de bloquear el alargamiento los saturados por encima de C22 yC24 por la síntesis de cadenas monosaturadas.