Afecciones Del Corazon

PUESTA AL DÍA
Patología del corazón de origen extracardíaco (VI)

Enfermedades del tejido conectivo y corazón
Enrique Galve, Josep Ordi*, Jaume Candell y Jordi Soler Soler
Servicios de Cardiología y *Medicina Interna. Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona.
conducción cardíaca/ dermatomiositis/ ecocardiografía Doppler/ endocardio/ enfermedad coronaria/ enfermedadescardiovasculares/ enfermedades del colágeno/
esclerodermia/ espondiloartropatías/ miocardio/ pericardio/ polimiositis

Las enfermedades del tejido conectivo comprenden un amplio grupo de entidades cuya etiología es
desconocida, caracterizadas por afectar a múltiples
órganos y sistemas, que comparten una patogenia
inmunológica y dan lugar a manifestaciones de tipo
inflamatorio de todo tipo, aunquesu lesión básica es
siempre una vasculitis difusa.
Cualquier estructura cardiovascular puede verse
afectada, desde el pericardio, el miocardio, el endocardio y las válvulas a las arterias coronarias, la aorta, las arterias pulmonares las arterias periféricas,
venas, arteriolas, vénulas y lechos capilares de casi
todos los órganos y sistemas.
Los estudios anatomopatológicos ponen de manifiestouna alta prevalencia de afección cardíaca,
pero existe una escasa correlación entre los hallazgos patológicos y las manifestaciones clínicas. La incorporación de la ecocardiografía Doppler ha permitido el reconocimiento de casos de menor entidad y
más precozmente.
Aunque este tipo de pacientes continúan siendo
controlados por reumatólogos e internistas, la frecuente afección cardíaca requiereque los cardiólogos conozcan sus características, evolución y tratamiento.

CONNECTIVE TISSUE DISEASES
AND THE HEART
Connective tissue diseases encompass a wide
group of nosologic entities of unknown etiology, characterized by multisystemic organ involvement, sharing an immunologic pathogenetic mechanism, producing a variety of inflammatory manifestations, and
whose primary lesion is alwaysa diffuse vasculitis.
Any part of the cardiovascular system may be involved, including the pericardium, the myocardium,
the endocardium and valves, the coronary arteries,
the aorta, the pulmonary vasculature, the peripheral
arteries, veins, arterioles, venules, and the capillary
beds of almost every organ subsystem.
Pathologic studies disclose a high prevalence of heart involvement, but thepresence and extent of pathologic findings correlate poorly with clinical manifestations. With the advent of echocardiographyDoppler, milder and earlier cases are now recognized.
Although these patients continue under the care
of rheumatologists and internists, when cardiac involvement arises, cardiologists must be aware of the
characteristics, outcome and management of connective tissuediseases.

(Rev Esp Cardiol 1998; 51: 232-242)

INTRODUCCIÓN
Las enfermedades del tejido (tabla1) conectivo
constituyen un amplio grupo de procesos que comparten en común un origen inmunológico y una forma de
expresarse a través de la inflamación de los vasos san-

Correspondencia: Dr. E. Galve.
Servicio de Cardiología. Hospital General Universitario Vall d’Hebron.
P.º Vall d’Hebron,119-129. 08035 Barcelona.

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guíneos. Como los vasos están presentes en todos los
órganos y sistemas, estas enfermedades son, por excelencia, enfermedades sistémicas. Tienen predilección
por las articulaciones, por lo que se han denominado
enfermedades «reumáticas», pero en realidad afectan
también a los músculos, serosas, piel y, lo que les confiere mayor morbimortalidad, al corazón, riñón ysistema nervioso central.
En la tabla 1 se expone la clasificación de las más
importantes, que coinciden también con las que más
protagonismo tienen en cuanto a la afección cardíaca
se refiere.

E. GALVE ET AL.– ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO Y CORAZÓN

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (lupus) es el arquetipo de enfermedad del colágeno y, por...