Anemia Hemol Tica Por Deficiencia De G6PD Y Estr S Oxidativo

Revista Cubana de Investigaciones Biomédicas
versión On-line ISSN 1561-3011
Rev Cubana Invest Bioméd v.22 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2003
Trabajos de Revisión
Centro de Investigaciones Biomédicas 
Anemia hemolítica por deficiencia de G6PD y estrés oxidativo
Lic. Tatiana Acosta Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo
Resumen
Se pretendió considerar la relaciónexistente entre el papel que desempeña la G6PD y el estrés oxidativo, además, exponer los posibles mecanismos que ocasionan la hemólisis. La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrésoxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una anemia hemolítica de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesosinfecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.
DeCS: ANEMIA HEMOLITICA; ESTRES OXIDATIVO; GLUCOSAFOSFATO DESHIDROGENASA.
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa/ función
En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus mitocondrias en la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizarproteínas y ácidos nucleicos como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.1 

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de laspentosas, catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) proveniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los eritrocitos humanos; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa eritrocitaria/definición
La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al cromosoma X, en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. 

La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en elambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático.3,4 
La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocigóticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de lapoblación celular. Las células deficientes en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.1,5,6
Relación entre el papel que ejerce la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo.
En condiciones en que se acelerala oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el estrés...