ANOMALIAS GENETICO

Anomalías y displasias dentarias de origen genético-hereditario
Inherited dental abnormalities and dysplasias
 Martín-González J.*, Sánchez-Domínguez B.*, Tarilonte-Delgado M.L.*, Castellanos-Cosano L.*, Llamas-Carreras J.M.*, López-Frías F.J.* y Segura-Egea J.J.*
*Dpto. de Estomatología, Grupo de Investigación CTS-941. Universidad de Sevilla, Sevilla, España

RESUMEN
Las alteraciones deldesarrollo embriológico de la dentición provocan anomalías y displasias dentarias. Los factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son básicamente dos: genéticos y ambientales. Según la fase del desarrollo en que afecten al órgano del esmalte y a los tejidos dentarios, aparecerán diferentes anomalías y/o displasias dentales. El control genético del desarrollo dentariose lleva a cabo mediante dos procesos: a) control de la histogénesis del esmalte y la dentina, y b) la especificación del tipo, tamaño y posición de cada diente. La mutación de los genes implicados en la amelogénesis (AMELX, ENAM, MMP20 y KLK4) o en la dentinogénesis (DSPP) produce alteraciones del desarrollo dentario aisladas o no sindrómicas. Por el contrario, las mutaciones de los genesreguladores morfogenéticos involucrados en la determinación de la posición y el desarrollo precoz de los órganos dentarios (genes homeobox), además de alterar la morfodiferenciación dentaria, tienen efectos pleiotrópicos y afectan a otros órganos, provocando síndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la alteración dentaria. En este artículo se revisan las principales anomalías y displasiasdentarias de causa genético-hereditaria.
Palabras clave: Anomalía dentaria, displasia dentaria, amelogénesis, dentinogénesis, genes homeobox, enfermedades raras, agenesias dentarias.
 Introducción
La odontogénesis se inicia en la 6a semana de vida intrauterina, cuando se diferencia la lámina dental a partir del epitelio odontógeno. En la 8a semana aparecen los diez brotes o yemas correspondientes alos dientes primarios, cada uno de los cuales origina un órgano del esmalte. Cada brote permanece conectado al epitelio odontógeno a través de un pedículo, el gubernaculumdentis, una expansión del cual originará la lámina accesoria de la que se formarán los gérmenes de los dientes permanentes. Una extensión distal de la lámina dental originará los gérmenes de los molares permanentes.
Lasalteraciones del desarrollo embriológico de la dentición se denominan anomalías dentarias, utilizándose también el término displasias dentarias para los casos en los que se altera el desarrollo de un tejido dentario específico.
Anómalo significa desigual, diferente, distinto, que discrepa de la regla. Por tanto, la anomalía dentaria puede definirse como una desviación de la normalidad dentaria provocadapor una alteración en el desarrollo embriológico del diente. La anomalía puede afectar a cualquiera de los aspectos de la normalidad dentaria: la forma, el número, el tamaño, la estructura interna, el color, la posición en la arcada, etc. No obstante, el establecer un límite entre lo normal y lo patológico en ocasiones es complicado. Si comparamos individuos y razas, el tamaño y la forma puedenvariar bastante. Lo que en una etnia es habitual, en otra es un hallazgo extraordinario y anómalo. Así, la raíz distobucal en el primer molar inferior, los rebordes marginales hipertróficos y el cíngulo hiperplásico en los incisivos superiores es frecuente en el patrón dental sinodonte omongoloide, propio de las razas de origen mongoloide (asiáticos septentrionales, japoneses, chinos, mongoles,siberianos y amerindios), pero es una anomalía en el patrón dental occidental propio de la raza caucásica (euroasiáticos y africanos). El concepto "normalidad dentaria" es, pues, relativo, existiendo cuando la persona tiene el número y tipo de dientes común para su edad, situados en las arcadas en el orden y posición habitual, con la forma característica de cada pieza, el tamaño adecuado, el color...