Anomalias Tubo Digestibo

ATRESIA ESOFÁGICA.
 DEFINICIÓN: La atresia esofágica se define como la ausencia de un segmento de esófago, en la mayoría de los casos esta condición se encuentra asociada a una fístula entre el tracto gastrointestinal y respiratorio.
ETIOLOGÍA: Es desconocida, no se ha demostrado predisposición genética y el padecimiento ocurre de una manera esporádica.
EPIDEMIOLOGIA: La incidencia de atresiaesofágica varia de entre 1:800 a 1:5,000 nacidos vivos, No se ha establecido preponderancia de sexos.
EMBRIOLOGÍA: El esófago y la tráquea se desarrollan de un divertículo en común de la cavidad faríngea primitiva. El divertículo es posteriormente dividido por el septum traqueó esofágico, formado el tubo laringotraqueal y el esófago. El desarrollo del tracto respiratorio superior y el tractogastrointestinal tiene lugar entre el día 21 y la 5° semana de gestación. Dado este origen embriológico en común, no es de sorprender que las anomalías de la traquea y el esófago se encuentren asociadas a menudo.
PATOLOGÍA: Hay diferentes tipos de anomalías traqueo esofágicas. Las 5 variedades incluyen:
1.      Atresia esofágica aislada.
2.      Atresia esofágica con fístula que conecta la porciónproximal del esófago con la tráquea.
3.      Atresia esofágica con fístula que conecta la porción distal del esófago con la tráquea.
4.      Atresia esofágica con doble fístula conectando ambos segmentos del esófago interrumpido con la tráquea.
5.      Fístula traqueo esofágica sin atresia esofágica.
La variedad mas común es la atresia esofágica con fístula de la porción distal del esófago ala tráquea, la cual se presenta en mas del 90% de los casos.
ANOMALIAS ASOCIADAS: Las anomalías cardiacas, cromosómicas (síndrome de Down) gastrointestinales y genitourinarias se han encontrado en aproximadamente un 58% de pacientes. La incidencia de alteración cardiaca congénita varia de entre el 15 y 39%. Los defectos septales atriales y ventriculares son las anomalías cardiacas mas comunes..DIAGNOSTICO: La atresia esofágica debería sospecharse en presencia de polihidramnios. El incremento en la cantidad de líquido amniótico se encuentra relacionado a la disminución en la resorción de líquido como consecuencia de la obstrucción esofágica. El diagnóstico prenatal de atresia esofágica aislada ha sido reportada en pocos casos. La ausencia de estómago durante la evaluaciónultrasonográfica no hará sospechar de esta entidad. Es necesario enfatizar que la secreción gástrica o la presencia de fístula traqueó esofágica permitirán la visualización un una cámara gástrica distendida en algún grado.
PRONOSTICO: El pronóstico dependerá de 3 factores.
1.      Anomalías congénitas asociadas.
2.      Complicaciones respiratorias.
3.      Edad gestacional y peso al nacimiento.
Los reciénnacidos a termino y sin anomalías asociadas o neumonía sobrevivirán en prácticamente todos los casos. Los recién nacidos cuyos pesos al nacimiento sean mayores de 1,800 grs. o que presenten complicaciones respiratorias moderadas y/o tengan anomalías asociadas que no pongan en peligro la vida, tienen una tasa de mortalidad de aproximadamente 35 al 43%. Los recién nacidos de menos de 1,800 grs. oaquellos que presenten complicaciones respiratorias severas y/o anomalías congénitas severas asociadas, tienen una tasa de sobrevida de aproximadamente el 6%. Desafortunadamente, 40% de los fetos con atresia esofágica sin anomalías congénitas asociadas, tendrán un peso por debajo de la percentila 10 de acuerdo a la edad gestacional.
MANEJO OBSTETRICO: Una evaluación ultrasonográfica cuidadosa enbusca de anomalías asociadas esta indicada, el cariotipo fetal y ecocardiografía deberían incluirse. En algunos casos el polihidramnios severo podrá condicionar inicio de trabajo de parto pretérmino, el uso de tocolíticos esta indicado si no existen anomalías severas asociadas, el seguimiento ultrasonográfico para evaluación de crecimiento y valorar cantidad de líquido amniótico esta indicado. La...