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La hipótesis de que el agente causante de las denominadas colectivamente enfermedades espongiformes sea el prión (proteína infecciosa) casi se ha convertido en dogma. El Nobel de 1997 Stanley Prusiner ha sido el promotor de esta hipótesis y propuso el nombre de prión (de proteinaceus infectious particle) para el agente transmisible. En este fragmento se recogen las primeras investigaciones sobreestas enfermedades causadas por este agente.


Fragmento de Enfermedades por priones y su agente secreto.
De C. I. Lásmezas y otros.
Desde finales de los años 1960, diversas enfermedades se han agrupado bajo la denominación de encefalopatías subagudas espongiformes transmisibles (ESET). Esta expresión evoca sus principales puntos comunes: evolucionan lentamente —de ahí su calificación de«subagudas»—; los cerebros se alteran y se transforman progresivamente en «esponjas»; son enfermedades transmisibles entre individuos y, además de afectar al hombre, atacan también a otras especies de mamíferos, especialmente los ovinos y los bóvidos.

La primera descripción de una enfermedad de este tipo se remonta al siglo XVIII: fue la trembladera del carnero (llamada scrapie por losanglosajones). Estas palabras aluden a los signos clínicos más significativos: temblores y prurito que provoca lesiones por rascado. Es una enfermedad endémica que, hasta fechas recientes, sólo ha tenido un interés muy limitado. En 1938, al hacer inoculaciones en cabras, los franceses J. Cuillé y P.L. Chelle, de la Escuela de Veterinaria de Toulouse, demostraron que es transmisible. Pero el descubrimientopermaneció largo tiempo en el olvido.

Casi veinte años más tarde, en 1957, el pediatra americano Carleton Gajdusek, estudia en Nueva Guinea una enfermedad fatal del sistema nervioso que afecta de modo epidémico a algunos indígenas que viven todavía en la Edad de Piedra. La tribu de los Fore se ve particularmente afectada por este enfermedad, a la que dan el nombre de kuru, que significa«escalofrío». En sus escritos, Gajdusek se pregunta insistentemente por la causa
8del kuru. Hay dos elementos que hacen pensar en un origen genético: la gran prevalencia en un núcleo de población acusadamente consanguínea, y la presencia más importante en determinadas familias. Gajdusek observa, no obstante, que las mujeres y los niños son los que más presentan la enfermedad, lo que no corresponde aningún modelo genético conocido. Apunta como responsabilidad el canibalismo ritual practicado por los Fore.

Del estudio del kuru emergen, poco a poco, tres hechos cruciales. En primer lugar, en 1959, el veterinario americano W.J. Hadlow se sorprende por la similitud entre kuru y trembladera del carnero desde el punto de vista clínico y neuropatológico. Además, al igual que la trembladera, el kuru estambién transmisible. El equipo de Gajdusek empieza a inocular tejido cerebral de pacientes muertos de kuru, por vía intracerebral, a chimpancés. Después de una larga incubación (hasta 30 meses), los simios quedaron afectados por ESET. Este resultado se publicó en 1966 en Nature. Se trata, dijo entonces Gajdusek, de la primera enfermedad humana debida a un virus lento.

Tercer hecho que observael futuro premio Nobel: el kuru es parecido a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), curiosa demencia presenil descrita desde principios del siglo XX. Lo mismo que el kuru y la trembladera, la ECJ comporta un aspecto neuropatológico muy original: la autopsia revela una espongiosis, es decir, la presencia 9de vacuolas ópticamente vacías en las prolongaciones nerviosas. La ECJ se clasificabacomo una enfermedad de las llamadas degenerativas del sistema nervioso. Entonces todavía no se reconocía como infecciosa. La epidemiología indicaba una enfermedad rara (un caso por millón de habitantes y año), pero su carácter muy ubicuitario no hacía pensar en una enfermedad genética. En 1968, Gajdusek transmitió la ECJ al chimpancé.

Por aquel entonces, las ESET eran una gran novedad,...