Apudoma
Páginas: 9 (2086 palabras)
Publicado: 20 de septiembre de 2010
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Páncreas20.3. APUDOMASDrs. Pedro Wong Pujada, Pedro Morón Antonio,
Jaime Arévalo Torres, Gilmar Hurtado Guerrero,
Guillermo Alvarado Zapana
Los apudomas son tumores que se desarrollan a partir de un grupo de células, que tienen como característica común la capacidad de sintetizar polipéptidos de bajo peso molecular con actividades hormonales. Pearse denominó a estas células, “CélulasAPUD” (amine precursor uptake decarboxylation), es decir, células que captan precursores de aminas y las descarboxilan para formar péptidos reguladores.
En la actualidad se reconocen mas de 40 variedades, que se pueden encontrar en cualquier parte del organismo. Si bien en un principio se pensó que estas células tenían su origen en el neuroec-todermo, en la actualidad se ha demostrado que la mayoríade las células APUD tienen ese origen, pero las células APUD del tubo digestivo y del aparato respiratorio tienen un origen endodérmico.
Estos tumores clasificados desde 1968 como apudomas, ya habían sido estudiados por separado, como es el caso de los gastrinomas responsables de la enfermedad de Zollinger Ellison, los insulinomas, las feocromocitomas; procesos muy bien estudiados ydiagnosticados a pesar de las dificultades que en sí representaban, pues como es común en todos los Apudomas, se trata de pequeños tumores que varían entre 15-25 mm de diámetro y que por lo tanto sus manifestaciones no están dadas por el tamaño del tumor, sino por la cantidad y calidad de secreción que estos producen. Pertenecen a este grupo de tumores, además de los ya citados, entre otros: Los vipomas, losglucagonomas, los somatos-tatinomas, los paragangliomas, etc.
Estudios de la fisiología de las células neuroendocrinas han revelado importantes características de las células secretoras y de los síndromes clínicos causados por sus productos: 1. El fenotipo celular no predice la naturaleza del producto secretado. 2. La secreción de transmisores por células neuroendocrinas es frecuentementeepisódica o pulsátil. 3. Cada célula individualmente tiene la potencialidad de secretar una amplia gama de transmisores. 4. Las hormonas y transmisores secretados por las células neuroendocrinas pueden regular la actividad fisiológica (p.e. secreción, absorción o cantractilidad), estimular o inhibir el crecimiento, o afectar el desarrollo de las células blanco. 5. La producción de hormonaspor las células neuroendocrinas esta regulada estrechamente en varios niveles, incluyendo la transcripción de RNA, procesamiento de péptidos precursores y secreción.• TUMORES NEUROENDOCRINOPANCREÁTICOS
Los “Apudomas” del aparato digestivo, en su gran mayoría, se originan en los islotes de Langerhans del páncreas, razón por la cual esta glándula se toma como modelo de clasificación. Estostipos de tumores son raros, con una frecuencia anual reconocible desde el punto de vista clínico de 5 por 1 000 000 de habitantes. En contraste, la existencia de estos tumores en piezas de necropsia no seleccionadas, se aproxima al 1% cuando se encuentran como datos accidentales.
Los tumores endocrinos funcionales del páncreas se han denominado de manera convencional según la principal hormona queproducen los tumores. Más del 75% de los tumores descubiertos antes de causar la muerte son funcionales y producen una o más hormonas hacia la corriente sanguínea.
Pueden dar lugar a hiperplasia, adenoma o carcinoma, lesiones que por lo general se manifiestan por un síndrome de hiperse-creción ectópica (de una hormona nativa, ortoendocrino) o ectópica (paraendocrino). La malignidad sedetermina mediante la presencia de invasión local, diseminación hacia los ganglios linfáticos regionales, o existencia de metástasis hepáticas dis-tantes.
De los tumores de los islotes pancreáticos que se manifiestan durante la vida del paciente, casi todos los benignos, y alrededor del 75 a 80% de los malignos, lo hacen a través de un síndrome en relación con la hipersecreción de una o varias...
Páncreas20.3. APUDOMASDrs. Pedro Wong Pujada, Pedro Morón Antonio,
Jaime Arévalo Torres, Gilmar Hurtado Guerrero,
Guillermo Alvarado Zapana
Los apudomas son tumores que se desarrollan a partir de un grupo de células, que tienen como característica común la capacidad de sintetizar polipéptidos de bajo peso molecular con actividades hormonales. Pearse denominó a estas células, “CélulasAPUD” (amine precursor uptake decarboxylation), es decir, células que captan precursores de aminas y las descarboxilan para formar péptidos reguladores.
En la actualidad se reconocen mas de 40 variedades, que se pueden encontrar en cualquier parte del organismo. Si bien en un principio se pensó que estas células tenían su origen en el neuroec-todermo, en la actualidad se ha demostrado que la mayoríade las células APUD tienen ese origen, pero las células APUD del tubo digestivo y del aparato respiratorio tienen un origen endodérmico.
Estos tumores clasificados desde 1968 como apudomas, ya habían sido estudiados por separado, como es el caso de los gastrinomas responsables de la enfermedad de Zollinger Ellison, los insulinomas, las feocromocitomas; procesos muy bien estudiados ydiagnosticados a pesar de las dificultades que en sí representaban, pues como es común en todos los Apudomas, se trata de pequeños tumores que varían entre 15-25 mm de diámetro y que por lo tanto sus manifestaciones no están dadas por el tamaño del tumor, sino por la cantidad y calidad de secreción que estos producen. Pertenecen a este grupo de tumores, además de los ya citados, entre otros: Los vipomas, losglucagonomas, los somatos-tatinomas, los paragangliomas, etc.
Estudios de la fisiología de las células neuroendocrinas han revelado importantes características de las células secretoras y de los síndromes clínicos causados por sus productos: 1. El fenotipo celular no predice la naturaleza del producto secretado. 2. La secreción de transmisores por células neuroendocrinas es frecuentementeepisódica o pulsátil. 3. Cada célula individualmente tiene la potencialidad de secretar una amplia gama de transmisores. 4. Las hormonas y transmisores secretados por las células neuroendocrinas pueden regular la actividad fisiológica (p.e. secreción, absorción o cantractilidad), estimular o inhibir el crecimiento, o afectar el desarrollo de las células blanco. 5. La producción de hormonaspor las células neuroendocrinas esta regulada estrechamente en varios niveles, incluyendo la transcripción de RNA, procesamiento de péptidos precursores y secreción.• TUMORES NEUROENDOCRINOPANCREÁTICOS
Los “Apudomas” del aparato digestivo, en su gran mayoría, se originan en los islotes de Langerhans del páncreas, razón por la cual esta glándula se toma como modelo de clasificación. Estostipos de tumores son raros, con una frecuencia anual reconocible desde el punto de vista clínico de 5 por 1 000 000 de habitantes. En contraste, la existencia de estos tumores en piezas de necropsia no seleccionadas, se aproxima al 1% cuando se encuentran como datos accidentales.
Los tumores endocrinos funcionales del páncreas se han denominado de manera convencional según la principal hormona queproducen los tumores. Más del 75% de los tumores descubiertos antes de causar la muerte son funcionales y producen una o más hormonas hacia la corriente sanguínea.
Pueden dar lugar a hiperplasia, adenoma o carcinoma, lesiones que por lo general se manifiestan por un síndrome de hiperse-creción ectópica (de una hormona nativa, ortoendocrino) o ectópica (paraendocrino). La malignidad sedetermina mediante la presencia de invasión local, diseminación hacia los ganglios linfáticos regionales, o existencia de metástasis hepáticas dis-tantes.
De los tumores de los islotes pancreáticos que se manifiestan durante la vida del paciente, casi todos los benignos, y alrededor del 75 a 80% de los malignos, lo hacen a través de un síndrome en relación con la hipersecreción de una o varias...
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