ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE TAKAYASU
INTRODUCCION
El primer caso de arteritis de Takayasu fue descrito en en 1908 por el doctor Mikito Takayasu. La enfermedad de Takayasu o Arteritis de Takayasu es enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por una vasculitis, es decir inflamación, crónica y progresiva, que afecta principalmente a la arteria aorta y sus ramificaciones. Afecta ambos sexos con predominoen mujeres entre los 15 y 30 años, en las regiones de India y Asia, aunque ha sido informada tan tempranamente como a los 3 años de edad.
La enfermedad de Takayasu se inicia en una temprana edad, habitualmente en forma insidiosa y evoluciona durante años en forma silenciosa antes de dar manifestaciones isquémicas, las que son más bien tardías. Sin embargo, en algunos casos hemos observado unaevolución más agresiva, con desarrollo precoz de complicaciones. La sobrevida en pacientes con arteritis de Takayasu alcanza al 83,1% a los 5 años de efectuado el diagnóstico.

SINONIMOS
Enfermedad de Takayasu
Sindrome del arco aórtico
Aortopatia ideopatica de la media
Aortoarteritis adquirida
Enfermedad sin pulso
Tromboaortopatia oclusiva
Síndrome de Martorell

ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia,involucra diferentes mecanismos:
Infecciosos (tuberculosis)
Autoinmune
Susceptibilidad étnica
Predisposición genética
La causa de la enfermedad de Takayasu es desconocida; no obstante anormalidades inmunológicas inespecíficas tales como hipergammaglobulinemia o anticuerpos antinucleares y de anticuerpos anti-orta específicos frecuentemente encontrados en pacientes con AT.
El examen histológico delas lesiones vasculares muestra inflamación granulomatosa y lintocitos T citotóxicos
Una predisposición genética ha sido sospechada en AT basada en su distribución étnica y geográfica y existen ocasionales incidencias familiares incluyendo gemelos homocigotos. Una asociación más consistente con antígenos clase I ha sido demostrada. La susceptibilidad a la enfermedad parece estar asociada con HLA-B5en la India y con una de sus variantes B-52 en Japón y Corea

PRINCIPALES ARTERIAS QUE AFECTA
Arteria subclavia (la izquierda más que la derecha, la más comúnmente efctada)
Arteria carótida común (la izquierda más que la derecha)
Aorta
Arteria renal
Arteria vertebral
Arteria pulmonar
Arterias coronarias, mesentéricas e iliacas (menos frecuente)

FISIOPATOLOGIA
VASCULITIS
La vasculitis son ungrupo de trastornos vasculares que causan lesiones inflamatorias y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. Ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca a los vasos sanguíneos por equivocación. Puede ocurrir por una infección, una medicina u otra enfermedad. La causa es a menudo desconocida.
La vasculitis puede afectar las arterias, venas y capilares. Las arterias son vasos quetrasladan la sangre desde el corazón hacia los órganos del cuerpo. Las venas son vasos que trasladan la sangre de regreso al corazón. Los capilares son pequeños vasos sanguíneos que conectan a las arterias y las venas de menor tamaño.
Cuando un vaso sanguíneo se inflama, puede:
Estrecharse y hacer más difícil el paso de la sangre
Cerrarse completamente por lo que la sangre no puede pasar
Estirarse ydebilitarse tanto que brotan.
A este ensanchamiento se le llama aneurisma. Si se revienta, puede causar una peligrosa hemorragia al interior del cuerpo

TAKAYASU
La enfermedad de Takayasu es una inflamación vascular que comienza como una periarteritis y que luego progresa a una panarteritis, comprometiendo todas las capas arteriales con:
Infiltración de células mononucleares
Formación ocasionalde granulomas con células gigantes
Se ha descrito un patrón progresivo trifásico de la enfermedad.
Fase I: describe el periodo preinflamatorio y pre-no pulso, caracterizado por manifestaciones clínicas no específicas tales como fiebre, artralgias y pérdida de peso.
Fase II: involucra inflamación de los vasos, con dolor en los mismos y sensibilidad (clásicamente carotodinia).
Fase III: se refiere...