Articulo_7
Páginas: 6 (1254 palabras)
Publicado: 5 de noviembre de 2015
A U T O R E S
Caso Clínico
Herrera Tolosana S
Sota Ochoa P*
Pérez Delgado L
Lisbona Alquezar MP
Tejero-Garcés Galve G
Llorente Arenas EM
De Miguel García F
Ortiz García A
Amiloidosis
laríngea
Servicio otorrinolaringología.
*Servicio de anatomía
patológica.
Hospital Univesitario
Miguel Servet . Zaragoza
Laryngeal amyloidosis
RESUMEN
SUMMARY
La amiloidosis es una enfermedad sistémica queconsiste
en depósitos extracelulares de proteínas fibrilares en
forma de material amorfo y fibrilar, cuya etiología no se
conoce con precisión. En cabeza y cuello la localización
preferente es la laringe.
Amyloidosis is a systemic disease that consists in fibrilar
protein deposits extracellular made of abnormal fibrillar
material, which ethiology is unknown. The larynx is the
most common site ofamyloid deposition in the head and
neck.
El primer síntoma de la amiloidosis laríngea suele ser
disfonía, y después puede aparecer disnea, disfagia o
hemoptisis. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de
las lesiones con tinción de Rojo Congo.
The first symptom of larynx amiloydosis is voice changes,
then dyspnea, dysphagia or haemoptysis can appear.
Amyloidois is diagnosis by biopsy withCongo red stain.
El tratamiento se reserva a los casos que se produce obstrucción de la vía aérea, siendo de elección la resección
mediante láser CO2.
Presentamos el caso de una paciente con amiloidosis laríngea de larga evolución controlada y tratada en nuestro
servicio y revisamos la literatura.
The treatment is save to the cases that appear an air
obstruction , the election treatment isresection by laser
CO2.
We present one case of larynx amiloyloidosis with a large
evolution which is controlled and treated in our service
and revise the literature.
PALABRAS CLAVE:
KEY WORDS:
Amiloidosis laríngea. Tinción Rojo Congo.
Laryngeal amiloidosis. Congo red stain.
Caso Clínico
Presentamos el caso clínico de una paciente de 51
años, sin antecedentes personales de interés, que nos esremitida desde Atención Primaria, para valorar la disfonía
que padece. A lo largo de los años ha sido controlada por
este motivo en el Servicio de ORL siendo realizadas varias
biopsias laríngeas inespecíficas por lesiones quísticas y
fibrosas localizadas a lo largo de la faringe y la laringe (pilar
amigdalino, base de lengua, cara lingual de epiglotis y aritenoides) con resultado histológico defibrosis submucosa,
quistes serosos y depósitos difusos y nodulares de material
pseudoamiloide. En 2005 acude de nuevo por disfonía sin
otra sintomatología acompañante. En la fibrolaringoscopia
se constató la existencia de una tumoración redondeada
lisa de color amarillento en banda ventricular derecha que
ocultaba la cuerda vocal del mismo lado y en aritenoides
derecho otra formación decaracterísticas similares a la
anterior. Se solicitó TAC cervical que fue informado como
lesión supraglótica que se realzaba tras la inyección de
contraste y que afectaba a repliegue ariepiglótico, banda y
CVD (Fig. 1); se llevó a cabo biopsia de las lesiones descritas
dando como resultado anatomopatológico: mucosa laríngea con depósito de material amiloide en el espacio submucoso, con positividad al Rojo Congoen el estudio histoquímico (Fig. 2) . Se presentó el caso en Sesión Clínica en el
Servicio de ORL decidiendo, dado el tamaño y localización
de las lesiones, exéresis de las mismas con láser CO2, y deri-
O.R.L. ARAGON’2009; 12 (2) 24-25
24
vación de la paciente al Servicio de Medicina Interna para
descartar una amiloidosis sistémica. Por su parte Medicina
Interna tras estudiar el caso con unaserie de pruebas
(analítica sanguínea completa, radiografía de tórax, ECG,
Ecocardiograma, Eco cervical y abdominal, TAC cervicotorácico-abdominal, Hoja de consulta a Sº de Hematología
para descartar gammapatía monoclonal, biopsia ósea con
aspirado medular, inmunofenotipo óseo y examen proteico
en orina) desestimó la afectación sistémica siendo diagnosticada de amiloidosis localizada. Con este...
Caso Clínico
Herrera Tolosana S
Sota Ochoa P*
Pérez Delgado L
Lisbona Alquezar MP
Tejero-Garcés Galve G
Llorente Arenas EM
De Miguel García F
Ortiz García A
Amiloidosis
laríngea
Servicio otorrinolaringología.
*Servicio de anatomía
patológica.
Hospital Univesitario
Miguel Servet . Zaragoza
Laryngeal amyloidosis
RESUMEN
SUMMARY
La amiloidosis es una enfermedad sistémica queconsiste
en depósitos extracelulares de proteínas fibrilares en
forma de material amorfo y fibrilar, cuya etiología no se
conoce con precisión. En cabeza y cuello la localización
preferente es la laringe.
Amyloidosis is a systemic disease that consists in fibrilar
protein deposits extracellular made of abnormal fibrillar
material, which ethiology is unknown. The larynx is the
most common site ofamyloid deposition in the head and
neck.
El primer síntoma de la amiloidosis laríngea suele ser
disfonía, y después puede aparecer disnea, disfagia o
hemoptisis. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de
las lesiones con tinción de Rojo Congo.
The first symptom of larynx amiloydosis is voice changes,
then dyspnea, dysphagia or haemoptysis can appear.
Amyloidois is diagnosis by biopsy withCongo red stain.
El tratamiento se reserva a los casos que se produce obstrucción de la vía aérea, siendo de elección la resección
mediante láser CO2.
Presentamos el caso de una paciente con amiloidosis laríngea de larga evolución controlada y tratada en nuestro
servicio y revisamos la literatura.
The treatment is save to the cases that appear an air
obstruction , the election treatment isresection by laser
CO2.
We present one case of larynx amiloyloidosis with a large
evolution which is controlled and treated in our service
and revise the literature.
PALABRAS CLAVE:
KEY WORDS:
Amiloidosis laríngea. Tinción Rojo Congo.
Laryngeal amiloidosis. Congo red stain.
Caso Clínico
Presentamos el caso clínico de una paciente de 51
años, sin antecedentes personales de interés, que nos esremitida desde Atención Primaria, para valorar la disfonía
que padece. A lo largo de los años ha sido controlada por
este motivo en el Servicio de ORL siendo realizadas varias
biopsias laríngeas inespecíficas por lesiones quísticas y
fibrosas localizadas a lo largo de la faringe y la laringe (pilar
amigdalino, base de lengua, cara lingual de epiglotis y aritenoides) con resultado histológico defibrosis submucosa,
quistes serosos y depósitos difusos y nodulares de material
pseudoamiloide. En 2005 acude de nuevo por disfonía sin
otra sintomatología acompañante. En la fibrolaringoscopia
se constató la existencia de una tumoración redondeada
lisa de color amarillento en banda ventricular derecha que
ocultaba la cuerda vocal del mismo lado y en aritenoides
derecho otra formación decaracterísticas similares a la
anterior. Se solicitó TAC cervical que fue informado como
lesión supraglótica que se realzaba tras la inyección de
contraste y que afectaba a repliegue ariepiglótico, banda y
CVD (Fig. 1); se llevó a cabo biopsia de las lesiones descritas
dando como resultado anatomopatológico: mucosa laríngea con depósito de material amiloide en el espacio submucoso, con positividad al Rojo Congoen el estudio histoquímico (Fig. 2) . Se presentó el caso en Sesión Clínica en el
Servicio de ORL decidiendo, dado el tamaño y localización
de las lesiones, exéresis de las mismas con láser CO2, y deri-
O.R.L. ARAGON’2009; 12 (2) 24-25
24
vación de la paciente al Servicio de Medicina Interna para
descartar una amiloidosis sistémica. Por su parte Medicina
Interna tras estudiar el caso con unaserie de pruebas
(analítica sanguínea completa, radiografía de tórax, ECG,
Ecocardiograma, Eco cervical y abdominal, TAC cervicotorácico-abdominal, Hoja de consulta a Sº de Hematología
para descartar gammapatía monoclonal, biopsia ósea con
aspirado medular, inmunofenotipo óseo y examen proteico
en orina) desestimó la afectación sistémica siendo diagnosticada de amiloidosis localizada. Con este...
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