Atrofia Biliares

Atrofia de vías biliares


Es una enfermedad rara del hígado y de los conductos biliares que ocurre en los infantes. Los síntomas de la enfermedad aparecen o se desarrollan alrededor de las dos a ocho semanas del nacimiento. Esta afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer. En la atresia biliar, los ductos biliares pueden estar ausentes (forma fetal) o bien sedestruyen en forma progresiva empezando por fuera del hígado (atresia extrahepática) y llegando hasta afectar los ductos biliares que se encuentran dentro del hígado (intrahepática). La bilis queda atrapada dentro del hígado y rápidamente daña las células hepáticas. Si esto continúa, puede causar cirrosis y, finalmente, falla total del hígado. La atresia biliar es un problema hepático crónico yprogresivo que se manifiesta poco tiempo después del nacimiento.
Causas
Un hecho sumamente importante que es necesario tomar en cuenta es que la atresia de vías biliares NO es hereditaria ni “corre” en la familia.
La causa de la atresia de vías biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con algún evento ocurrido durante la vida fetal o cerca del momento del nacimiento. Las posibilidades quedesencadenen este evento pueden ser uno o varios de los siguientes factores:
1. Factores genéticos: la embriónica o fetal en la que hubo un desarrollo anormal de los ductos biliares mientras el hígado se estaba desarrollando.
2. Cambios en los componentes de la bilis
3. Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que la enfermedad comienza después del nacimiento y puede ser causada por laexposición a infecciones o sustancias tóxicas.
a. Infección por virus: causada por una infección viral (reovirus tipo 3, rotavirus tipo C o el citomegalovirus) que actúan produciendo una agresión al tracto biliar y desencadenando una inflamación y una consecuente obstrucción del paso de la bilis.
4. Problemas con el sistema inmunológico: causada por una reacción autoinmune que daña los ductosbiliares.
a. Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco después de que nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del sistema inmunológico. Los glóbulos blancos que se crean como respuesta a la inflamación, invaden a los ductos, los dañan y pueden llegar a desaparecer.
La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingeridoo enfermedades que haya padecido la madre, o algo que la madre haya hecho (o dejado de hacer) durante el embarazo.
Aunque la causa sea incierta, se sabe que la atresia de vías biliares afecta únicamente a los recién nacidos, no es hereditaria y no es contagiosa; tampoco se puede prevenir.
· La atresia biliar es la causa más común de enfermedad hepática crónica en recién nacidos.
· La atresiabiliar ocurre una vez en cada 10 a 15,000 nacimientos y es más común en niñas que en varones.
· Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los asiáticos y afroamericanos que a los caucásicos.
Del 10 al 15% de los bebés con atresia de vías biliares pueden también padecer otros problemas en:
· Corazón
· Bazo
· En los vasos sanguíneos
· En el intestino
Síntomas
Es un padecimiento que no semanifiesta al nacimiento ya que la sangre de la madre, a través de la placenta, limpia la bilirrubina (el principal componente de la bilis) de la sangre del bebé.
La historia común es la de un recién nacido a término que aparentemente es sano, con un peso al nacimiento adecuado y sin datos importantes durante el embarazo pero que:
· Desarrolla ictericia a las 2 ó 3 semanas de nacido.Ocasionalmente aparece entre la segunda y tercera semana después de nacido, pero nunca después de la cuarta, por lo que se debe cuestionar el diagnóstico de atresia de vías biliares cuando la ictericia se presenta pasada la cuarta semana de vida. Luego el tono se incrementa paulatinamente hasta que se torna verdoso por el aumento de la bilirrubina directa.
o La ictericia es la coloración amarilla de la...