bioanalitica


UNIVERSIDAD DE GUANAJUATO
DIVISIÓN DE CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS


Materia:
Biología Contemporánea (BI10102)



Tema
Bioanalitica



Fecha de realización:
12 de abril del 2013



Fecha de entrega:
19 de abril del 2013







INTRODUCCIÓN
Las enfermedades por priones o encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) son un grupo de enfermedadesneurodegenerativas letales que afectan tanto al ser humano como a diversas especies de mamíferos. Estas enfermedades tienen lugar por un cambio conformacional en la proteína priónica celular (PrPc) por el que una parte de la proteína con estructura α-hélice adquiere plegamiento en β. Este cambio confiere a la proteína priónica patológica (PrPsc) resistencia a la lísis por proteasas, insolubilidad en detergentes,así como capacidad de propagarse in vivo y de producir neurodegeneración. En el ser humano las EETs pueden tener un origen genético, ser transmitidas por material exógeno que contiene priones o presentarse de forma esporádica, y han recibido el nombre de enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ), enfermedad de Gerstmann-Sträussler- Scheinker insomnio familiar letal (IFF), nueva variante deCreutzfeldt-Jakob (nvECJ) y kuru. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica es la forma de presentación más frecuente (85 % de los casos), con una incidencia anual de 1 a 2 casos por millón de habitantes. La Organización Mundial de la Salud (OMS), en 1998, estableció, para el diagnóstico de las enfermedades priónicas humanas, las categorías de posible, probable y definitivo. Para el diagnóstico deenfermedad de Creutzfeldt-Jakob posible, la OMS exige la presencia de un deterioro cognitivo progresivo asociado a dos de las siguientes manifestaciones clínicas: mioclonias, ataxia o alteraciones visuoespaciales, piramidales o extrapiramidales y/o mutismo acinético. Si a estos se añaden la presencia de complejos periódicos en el electroencefalograma (EEG) y/o una prueba de proteína 14-3-3 positivaen líquido cefalorraquídeo (LCR) en un paciente con menos de dos años de evolución, el caso adquiere categoría de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob probable. Para el diagnóstico de nueva variante de Creutzfeldt-Jakob probable, se requiere un cuadro clínico compatible asociado a la presencia de hiperintensidad de núcleos talámicos posteriores en secuencias largas de resonancia magnética nuclearcraneal o la demostración de depósitos de proteína priónica patológica a nivel de las amígdalas palatinas. El diagnóstico de certeza o definitivo de las encefalopatías espongiformes transmisibles requiere el examen histopatológico de muestras de biopsia cerebral o autopsia, que pondrá de manifiesto las manifestaciones histológicas características: espongiosis, astrocitosis y pérdida neuronal, así comoel depósito de PrPsc.

Un biofármaco ha sido elaborado con materiales a partir de los cuales se fabrica o de los que se extrae el principio activo de origen biológico, tales como microorganismos, órganos y tejidos de origen vegetal o animal, células o fluidos de origen humano o animal y los diseños celulares; así como de origen biotecnológico que se obtienen a partir de una proteína o ácidonucleico por tecnología DNA recombinante.

BIODIAGNÓSTICO DE LAS ENFERMEDADES POR PRIONES

PRUEBA DE LA PROTEÍNA 14-3-3
Con el nombre de proteína 14-3-3 se denomina a una familia de proteínas con siete isoformas y con un peso molecular de 30 kD, que se localizan de forma predominante a nivel de citoplasma y membrana neuronal y glial, donde participan en la regulación de la neurotransmisión,apoptosis, plasticidad neuronal, y adhesión celular. A pesar de la importancia de todas esas funciones, el interés por esta proteína emergió al describir Hisch y colaboradores en 1996 que su detección por una técnica de inmunoblot en LCR se asociaba de forma sensible y específica con el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Tal fue su aportación para el diagnóstico in vivo de las...