BIOQUIMICA DE LA GALACTOSA

BIOQUIMICA DE LA GALACTOSA
Durante la digestión de la lactosa, la enzima lactasa degrada la molécula en glucosa y galactosa. Los individuos que padecen galactosemia, tienen niveles muy bajos oausencia completa de las enzimas necesarias para la posterior metabolización de la galactosa, lo que conlleva la acumulación de galactosa 1- fosfato en diversos tejidos. Esta acumulación genera nivelestóxicos de galactosa que, tal y como sucede en el tipo clásico de este trastorno, pueden provocar hepatomegalia (un aumento patológico del hígado), cirrosis, fallo renal, cataratas, daños cerebrales y, enmujeres, disfunción ovárica. El tratamiento de esta enfermedad es crucial puesto que la mortalidad en niños con galactosemia sin tratamiento es de un 75%. Más adelante se comenta el tratamiento deesta enfermedad.

Metabolismo de la galactosa
La metabolización de la galactosa a glucosa se realiza a través de la vía Leloir, la cual implica una serie de reacciones enzimáticas realizadas pordiferentes enzimas. Si la galactosa no es metabolizada por la vía Leloir, explicada a continuación, puede metabolizarse por dos vías alternativas: En la primera la galactosa es reducida por una aldosareductasa a galactitol (Reacción 6), mientras que en la segunda la galactosa es oxidada por una galactosa deshidrogenasa a galactonato (Reacción 7).





Vía de Leloir
La transformación de galactosa englucosa se da a través de una serie de reacciones que conforman la vía de Leloir1(Reacciones 1, 2, 8 y 10), para la que son necesarias tres enzimas: la galactoquinasa (GALK), la galactosa-1-Puridiltransferasa (GALT) y la UDP-galactosa 4-epimerasa (GALE).2 El papel biológico de estas enzimas es permitir la interconversión de grupos galactosil y glucosil.
Para convertir la galactosa en glucosa,previamente la enzima galactosa mutorotasa facilita la conversión de la β-D-galactosa en α-D-galactosa, la forma activa para la vía.

A continuación, tiene lugar la fosforilación de la galactosa mediante...