BIOTECNOLOGÍA PARA LA PRODUCCIÓN MASIVA DE MICROALGAS Nannochloris sp EN UN FOTOBIORREACTOR EXPERIMENTAL


Universidad Politécnica de Sinaloa
CARRERA:
Ingeniería en Biotecnología
MATERIA:
Bioquímica Microbiana
TRABAJO:

INVESTIGACION SOBRE EL ACEITE DE LORENZO

MAESTRO:
Dr. Enrique JonathanRomo Martínez
ALUMNO:
Hernández Romero Ismael

GRUPO:
BT 4-4






1. ¿Cuál es el nombre de la enfermedad que tenia Lorenzo?
Tiene ALD, ADENOLEUCODISTROFIA 
2. ¿Cuál es la proteínaalterada y cuál es su función normal?
Proteína ALD, introduce la enzima CoA-ligasa peroxisomal a la mitocondria. En ausencia de esta enzima los ácidos grasos de cadena larga se acumulan en los tejidos delorganismos.
3. ¿Cuáles son las características clínicas generales de esta enfermedad?
Fallo genético del metabolismo que provoca una degeneración del cerebro
4. ¿Cuáles son los diferentes fenotiposde la enfermedad y qué características tienen?

5. ¿Cuál es la etiología de la enfermedad?
La ALD es causada por un gen defectuoso hereditario.
En las personas con ALD, el cuerpo no puededescomponer los ácidos grasos de manera adecuada. Eso provoca la acumulación de ácidos grasos saturados en el cerebro y en la corteza adrenal. En consecuencia, la capa de mielina del cerebro y la glándulaadrenal se dañan.
6. Explica brevemente la fisiopatología de la enfermedad.
La patogénesis en la X-ALD se relaciona directamente con la acumulación de AGCML. Sin embargo, el descubrimiento de laproteína ALDp como defecto básico en la X-ALD abre la posibilidad de que, además, puedan estar implicadas otras funciones relacionadas con esta proteína.
7. ¿Qué son los peroxisomas?
Son orgánuloscitoplasmáticos muy comunes en forma de vesículas que contienen oxidasas y catalasas. Solo se encuentran en células eucariontas.




8. Esquematiza la ruta metabólica implicada.

9. ¿Cómo se realizael diagnostico de la enfermedad?
Se realizan pruebas neurológicas y endocrinas, aunque se confirma con la elevación de ácidos grasos de cadena larga
10. Explica el mecanismo de acción del Aceite...