Cadasil

INTRODUCCION.

El CADASIL
Es una entidad nosológica de reciente descripción. En 1977 se describió una enfermedad denominada Demencia Multiinfarto Familiar, caracterizada clínicamente por Accidentes Vasculares subcorticales recurrentes que comienzan en la edad media de la vida, llevando a veces a Parálisis Pseudobulbar y Demencia.
Posteriormente se le denominó también EncefalopatíaVascular Crónica Familiar; Demencia Hereditaria Multiinfarto; Desorden Familiar con Infartos Isquémicos, Demencia y Leucoencefalopatía; etc. Debido a la confusión que surgió con todos estos nombres, en 1991 se propuso llamarle CADASIL ( Cerebral Autosomic Dominant Arteriopathy Subcortical Infarcts and Leucoencephalophaty ), acrónimo que resalta las principales características de la enfermedad.
Acontinuación presentamos un entrevista sobre esta enfermedad para que la lectura de este trabajo sea entendida de forma clara, sin tanta terminología médica (que normalmente no entendemos), con un estilo de conversación casual-informal, pregunta respuesta, esperamos que la lectura de este trabajo les resulte igual de agradable y enriquecedor como fue para nosotros realizarlo.
Losentrevistados son: Amaya Laza L. Profesora del departamento de psicología de la personalidad y evaluación de tratamiento psicológico y Francisco Javier Domínguez Sánchez, profesor en el departamento de psicología básica Dos de la Universidad

Nota. Representación de ubicación de ciertas enfermedades características por afectar el sistema nervioso, memoria y provocar demencia.(2)

Antecedenteetiológicos

Para contextualizar un poco el tema, empezaremos por hablar de las demencias en general, para definir un poco este concepto en sí mismo. ¿Qué es una demencia?

Javier: Bueno en principio la demencia es una pérdida de funciones cognitivas, pero no de funciones cognitivas cualquiera, hay que cumplir unos ciertos criterios. Para poder diagnosticar una demencia tiene que haber un déficit dememoria, la persona que está afectada por esta supuesta demencia, no puede aprender información nueva, tiene dificultades para aprender esta información nueva, por ejemplo un paciente que se ha cambiado de vivienda, tarda en aprender la nueva localización de la vivienda y en cambio recuerda bien la antigua, y se sorprende así mismo yendo muchas veces a la antigua. No tiene la facilidad que teníaantes, como por ejemplo, para recordar el número de teléfono de una persona, para recordar datos visuales, o bien el problema de la memoria está en que no puede recuperar información que ya tenía antes en la memoria.
El nombre del hijo, el de un conocido, es muy típico cuando a estas personas le dicen “Sí hombre, este… cómo se llama”, “Este, el que tenía corbata, tenía barba, cómo se llamaba”Entonces, los problemas graves de memoria son una de las características comunes de las demencias, pero hay varios tipos de demencia ¿cuáles serían los principales?

Javier: El tipo de demencia más conocido es la demencia degenerativa primaria de tipo Alzheimer, que consiste en que, bueno, se producen básicamente una serie de alteraciones estructurales en el interior de las neuronas, del cuerponeuronal en la sustancia gris. Afecta por tanto, a la corteza que es donde se encuentran principalmente esos núcleos grises. Hay una demencia también que se denomina con cuerpos de Lewy, que es parecida a la demencia Alzheimer, pero el tipo de alteración que se produce es muy específico. Síntomas específicos de la demencia de Lewy, son por ejemplo, la presencia de alucinaciones, el paciente tedice: “es que mire, cuando estoy en el comedor de mi casa veo pasar unos enanitos y unos animales pequeñitos, que cruzan el salón de uno a otro lado” y otro tipo de demencia, también con bastante prevalencia, es decir que ocurre con bastante frecuencia es el afronte temporal o también demencia de pick, como se le conoce también. En la que también aparece una alteración dentro de la neurona, dentro...