Canales Ionicos

BIOLOGÍA CELULAY MOLECULAR

Tema:
* Defectos de canales iónicos y transportadores como causa de enfermedad hereditaria

Introducción

Las proteínas de canal forman poros hidrofílicos que atraviesan la membrana.
La función de los canales iónicos es permitir que los iones inorgánicos específicos, mayoritariamente Na+,K+,Ca+2, o Cl-, puedan difundir a a favor de su gradienteelectroquímico a través de la bicapa lipídica.
Los canales iónicos son selectivos para el ion y fluctúan entre estados abiertos y cerrados
Dos propiedades importantes diferencian los canales iónicos de los simples poros acuosos. En primer lugar, presentan selectividad iónica, es decir, permiten que algunos iones puedan pasar y otros no. Esto sugiere que sus poros deben ser suficientemente estrechos en algunoslugares como para permitir que los iones entren en contacto intimo con las paredes del canal, de tal manera que solo los iones de tamaño de carga adecuados puedan atravesarlos. Se cree que para poder pasar a través de la parte más estrecha del canal, los iones que atraviesan los canales tienen que deshacerse de la mayor parte o de todas las moléculas de agua que llevan asociadas; este hecholimita la velocidad máxima de paso.
Así, cuando aumenta la concentración de un ion, el flujo de tal ion a través del canal aumenta proporcionalmente hasta que se alcanzan los niveles de saturación, momento en que se llega a la velocidad máxima de transporte.
La segunda diferencia importante entre los canales iónicos y los simples poros acuosos consiste en que los canales iónicos no están abiertoscontinuamente. En lugar de ello, tienen puertas que se abren brevemente y luego se cierran de nuevo.
En la mayoría de los casos las puertas de abren en respuesta a estímulos específicos. Los principales tipos de estímulos que se sabe que causan la abertura de los canales iónicos son cambios en el voltaje a través de la membrana, estimulaciones mecánicas y la unión de un ligando. El ligando puedeser un mediador extracelular específicamente un neurotransmisor o un mediador intracelular, como un ion, o un nucleótido.
La actividad de muchos canales iónicos está regulada, además, por fosforilación y desfosforilacion de proteínas; este tipo de regulación se discute en el caso de los canales regulados por nucleótido

Objetivos

* Aprender sobre los canales iónicos, centrándonos en suestructura, propiedades y funciones de las proteínas transmembrana.

* Diferenciar los tipos de canales iónicos y aprender cada una de sus propiedades que posee.

* Comprender la influencia de los canales iónicos en las funciones celulares, histológicas y su importancia para el organismo.

* Conocer las enfermedades que se producen por fallas genéticas o derivadas de las mutacionesque se producen por un desorden de los canales iónicos.

Defectos de canales iónicos y transportadores como causa de enfermedad hereditaria

Canales Iónicos:
Son proteínas transmembrana que permiten el paso selectivo de iones específicos cuando de abren. El paso de iones tiene lugar cuando la estructura molecular lo permite.

Además, los canales iónicos permiten el pasaje selectivo deiones como Na+, Ca++, K+ y Cl-. Funcionan en dos conformaciones estructurales de “todo o nada”, es decir, abiertas o cerradas, sin gasto de energía o utilización del ATP.

Estas proteínas son comandadas por moléculas de:
1) Otras células, como la acetilcolina en la sinapsis nerviosa.

2) Por la diferencia de potencial eléctrico entre las dos fases de la MC en las células nerviosas ymusculares (en las uniones neuromusculares).

3) Por simple intercambio electrosmótico en las células en general.

Los canales se pueden encontrar:
* Cerrados: no permiten el paso de los iones, pero son susceptibles de ser abiertos en respuesta a un estímulo.
* Abiertos: permiten el paso de los iones.
* Inactivados: cerrados y no susceptible de abrirse en respuesta a un...