cefaleias

Glomeruloesclerosis focal
Etiopatogenia
Se distinguen dos formas, la GN SF primaria y la secundaria a diferentes procesos. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria (GESyF).
Se incluyenlas formas idiopáticas y genéticas.
Su lesión característica es la esclerosis de un segmento del o villo glomerular, con afectación focal de algunos e inicio en la zona yuxtamedular.
Se han descritomutaciones de diferentes genes que codifican proteínas implicadas en la función y diferenciación podocitaria, localizadas en el diafragma de hendidura. Uno de los más implicados es el gen NPHS2, quecodifica una proteína llamada podocina, fundamental para el correcto funcionamiento de la barrera de permeabilidad podocitaria. Es la GN que más rápido recidiva tras el trasplante renal (primeros díaspostrasplante), sugiriendo en las formas idiopáticas, la presencia de un "factor circulante" que estaría implicado en su patogenia alterando la capacidad antiproteinúrica glomerular.



Clínica ydiagnóstico
Es responsable del 10-15% de los casos de síndrome nefrótico idiopático en el niño. Se presenta entre los 16 y 30 años. La proteinuria, que puede llegar a rango nefrótico en el 6 0 % delos casos, es la forma de presentación. Puede asociar hematuria microscópica e HTA. Un dato peculiar es que la GEF asociada a obesidad o DM no suele acompañarse de hipoalbuminemia ni edemas aun conproteinurias masivas.
Tratamiento y pronóstico
Tanto en la etiología primaria como secundaria es importante el tratamiento con bloqueantes del SRAA para control de la proteinuria y tratamiento generaldel síndrome nefrótico que condicionan. En la GES y F primaria, los esteroides en pauta corta de 8 a 12 semanas pueden inducir remisión de la proteinuria en aproximadamente un 2 5 %, otrosinmunosupresores podrían ser beneficiosos, aunque se necesitan más estudios. Esta glomerulonefritis es la que más rápido recidiva en el trasplante renal. La mayoría tiene un curso lento y evoluciona a...