ch50
Páginas: 8 (1782 palabras)
Publicado: 30 de junio de 2013
CH50
El análisis del complemento hemolítico total (CH50) mide la capacidad de la vía clásica y del MAC de lisar hematíes que se han unido a un Ac. Esta prueba también se puede utilizar para medir la vía alternativa. El déficit en la lisis de los eritrocitos se asocia con niveles bajos de proteínas del complemento. Esta prueba es frecuentemente utilizada en sospecha de una perdida de lasproteínas reguladoras del complemento (como factor H o DAF), Enfermedades autoinmunes debido a que los auto – anticuerpos agotan las proteínas del complemento, y también en la evaluación de pacientes que han sido sometidos a trasplante.
Enfermedades con carencia de proteínas reguladoras del complemento
Angioedemea Hereditario
El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica dominantecausada por la deficiencia de C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes. Puede ser inducido por IECA ya que la ECA es una bradicininasa, sin embargo una manifestación inicial de este efecto adverso es la presencia de tos, junto con el antecedente de que el paciente es hipertenso en tratamiento. ClINH bloquea la función catalítica del factor XII activado (factor de Hageman) y de la calicreína, asícomo de los componentes Clr/Cls de Cl. La reducción paralela de los sustratos del complemento, refleja la acción de C1 activado durante estas crisis. El diagnóstico de angioedema hereditario se sospecha no sólo por los antecedentes
Heredofamiliares y la presencia de edema sin implicaciones renales, hepáticas o cardiacas, sino por la ausencia de prurito y de urticaria, la gravedad de las crisisrecurrentes de cólico y los accesos de edema laríngeo. Los ataques son desencadenados con frecuencia por traumatismos o enfermedades víricas y se agravan con el estrés emocional El edema es, en forma característica, unifocal, indurado, doloroso más que pruriginoso.
El diagnostico se realiza mediante: Las características clínicas antes manifestadas, junto con el análisis de los componentes delsistema del complementos, se puede confirmar el diagnóstico mediante el inmunoanalisis del factor C1INH.
Síndrome hemolítico urémico atípico (D-HUS)
También llamado “no diarreico” (el HUS típico asociado a diarrea se abrevia D+HUS) es provocado por el déficit del factor H. El factor H es producido en el hígado y su función es impedir que tenga lugar la cascada de activación del sistema delcomplemento. En familias que presentan HUS atípico es frecuente encontrar la mutación del factor CD46 o MCP, cuya notable función es actuar a nivel glomerular para evitar los depósitos de C3.
El inicio de la clínica suele ser abrupto, aunque en un 20 % de los pacientes puede ser progresivo (semanas o meses) con anemia subclínica y trombocitopenia fluctuante. El cuadro se caracteriza por la tríada deanemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y fracaso renal agudo. Los niveles altos de lactato deshidrogenasa (LDH), los niveles indetectables de haptoglobina y la presencia de esquistocitos (hematíes fragmentados) confirman la presencia de hemólisis intravascular. Se observa hematuria, proteinuria y/o fracaso renal agudo (con o sin oligoanuria). La presencia de hipertensiónarterial, por sobrecarga de volumen o por lesión vascular, es frecuente. La detección de toxina Shiga o cultivo de STEC (Escherichia coli productora de toxina Shiga) es diagnóstico de síndrome hemolítico urémico típico, la actividad plasmática de ADAMTS13 es menor o igual al 5% en purpura trombótica trombocitopénica. En el resto de posibilidades junto con disminución en la actividad delcomplemento en prueba hemolítica orienta el diagnostico hacia síndrome hemolítico urémico (ver algoritmo).
Enfermedades auto inmunitarias
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (SLE) es una enfermedad crónica inflamatoria
multisistémica, y, aunque su etiología es desconocida, es la enfermedad auto inmunitaria por excelencia en la que existe una producción exagerada de...
El análisis del complemento hemolítico total (CH50) mide la capacidad de la vía clásica y del MAC de lisar hematíes que se han unido a un Ac. Esta prueba también se puede utilizar para medir la vía alternativa. El déficit en la lisis de los eritrocitos se asocia con niveles bajos de proteínas del complemento. Esta prueba es frecuentemente utilizada en sospecha de una perdida de lasproteínas reguladoras del complemento (como factor H o DAF), Enfermedades autoinmunes debido a que los auto – anticuerpos agotan las proteínas del complemento, y también en la evaluación de pacientes que han sido sometidos a trasplante.
Enfermedades con carencia de proteínas reguladoras del complemento
Angioedemea Hereditario
El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica dominantecausada por la deficiencia de C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes. Puede ser inducido por IECA ya que la ECA es una bradicininasa, sin embargo una manifestación inicial de este efecto adverso es la presencia de tos, junto con el antecedente de que el paciente es hipertenso en tratamiento. ClINH bloquea la función catalítica del factor XII activado (factor de Hageman) y de la calicreína, asícomo de los componentes Clr/Cls de Cl. La reducción paralela de los sustratos del complemento, refleja la acción de C1 activado durante estas crisis. El diagnóstico de angioedema hereditario se sospecha no sólo por los antecedentes
Heredofamiliares y la presencia de edema sin implicaciones renales, hepáticas o cardiacas, sino por la ausencia de prurito y de urticaria, la gravedad de las crisisrecurrentes de cólico y los accesos de edema laríngeo. Los ataques son desencadenados con frecuencia por traumatismos o enfermedades víricas y se agravan con el estrés emocional El edema es, en forma característica, unifocal, indurado, doloroso más que pruriginoso.
El diagnostico se realiza mediante: Las características clínicas antes manifestadas, junto con el análisis de los componentes delsistema del complementos, se puede confirmar el diagnóstico mediante el inmunoanalisis del factor C1INH.
Síndrome hemolítico urémico atípico (D-HUS)
También llamado “no diarreico” (el HUS típico asociado a diarrea se abrevia D+HUS) es provocado por el déficit del factor H. El factor H es producido en el hígado y su función es impedir que tenga lugar la cascada de activación del sistema delcomplemento. En familias que presentan HUS atípico es frecuente encontrar la mutación del factor CD46 o MCP, cuya notable función es actuar a nivel glomerular para evitar los depósitos de C3.
El inicio de la clínica suele ser abrupto, aunque en un 20 % de los pacientes puede ser progresivo (semanas o meses) con anemia subclínica y trombocitopenia fluctuante. El cuadro se caracteriza por la tríada deanemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y fracaso renal agudo. Los niveles altos de lactato deshidrogenasa (LDH), los niveles indetectables de haptoglobina y la presencia de esquistocitos (hematíes fragmentados) confirman la presencia de hemólisis intravascular. Se observa hematuria, proteinuria y/o fracaso renal agudo (con o sin oligoanuria). La presencia de hipertensiónarterial, por sobrecarga de volumen o por lesión vascular, es frecuente. La detección de toxina Shiga o cultivo de STEC (Escherichia coli productora de toxina Shiga) es diagnóstico de síndrome hemolítico urémico típico, la actividad plasmática de ADAMTS13 es menor o igual al 5% en purpura trombótica trombocitopénica. En el resto de posibilidades junto con disminución en la actividad delcomplemento en prueba hemolítica orienta el diagnostico hacia síndrome hemolítico urémico (ver algoritmo).
Enfermedades auto inmunitarias
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (SLE) es una enfermedad crónica inflamatoria
multisistémica, y, aunque su etiología es desconocida, es la enfermedad auto inmunitaria por excelencia en la que existe una producción exagerada de...
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