Ciclo De La Urea

Química Clínica 2007; 26 (5) 256-264

DOCUMENTO

Recomendaciones para la utilización de la determinación
de amonio en plasma en el Laboratorio Clínico
Sociedad Española de Bioquímica Clínica y Patología Molecular.
Comité Científico
Comisión Magnitudes Biológicas relacionadas con la Urgencia Médica
Documento I. Fase 3. Versión 5
Preparado por:
R. Díaz García, A. Buño Soto, A. GalánOrtega, P. Guevara Ramírez, E. Guillén Campuzano, J.L. Marín Soria, M.
Muñoz Pérez, X. Navarro Segarra, P. Oliver Sáez, N. del Río Barcenilla

ÍNDICE
0. Introducción
1. Objeto y campo de aplicación
2. Fisiología del amonio
2.1. Las fuentes del amonio
2.1.1. Absorción intestinal
2.1.2. Síntesis hepática
2.1.3. Otras rutas metabólicas
2.2. El amonio en los líquidos biológicos
2.3. Laeliminación del amonio
3. Patologías relacionadas con la hiperamoniemia
3.1. Encefalopatía hepática
3.1.1. Fisiopatología de la encefalopatía hepática
3.1.2. Diagnóstico de la encefalopatía hepática
3.2. Enfermedad de Alzheimer
3.3. Errores congénitos del metabolismo
3.3.1. Alteraciones del ciclo de la urea
3.3.2. Acidemias orgánicas
3.3.3. Defectos de la β-oxidación de los ácidos grasos
3.3.4.Síndrome de hiperinsulinismo/hiperamoniemia
3.4. Enfermedad renal
3.5. Terapias con determinados fármacos
3.5.1. Ácido valproico
3.5.2. Asparraginasa
4. Determinación del amonio
5. Recomendaciones
6. Bibliografía

0. INTRODUCCIÓN
El amonio es un producto tóxico del metabolismo nitrogenado.
Se forma a partir de la degradación de aminoácidos y de otros
compuestos que contienennitrógeno. En el hígado se convierte en

Composición de la Comisión
A. Buño Soto (Presidente), R. Díaz García, A. Galán Ortega, P. Guevara Ramírez, E.
Guillén Campuzano, J.L. Marín Soria, M. Muñoz Pérez, X. Navarro Segarra, P. Oliver
Sáez, N. del Río Barcenilla.

256 • Química Clínica 2007; 26 (5)

urea a través de reacciones enzimáticas y de este modo se elimina
del organismo.
Las enfermedadesque comprometen la eliminación del amonio
son las causantes de la hiperamoniemia y en consecuencia de la
intoxicación por amonio del organismo.
El amonio es un compuesto altamente neurotóxico y su
acumulación en sangre y secundariamente en sistema nervioso
central es responsable, aunque no de forma exclusiva, del
desarrollo de la encefalopatía hepática y en último extremo
del coma hepático.1. OBJETO Y CAMPO DE APLICACIÓN
La medida de la concentración sanguínea de amonio, tanto en
pacientes adultos como en pacientes pediátricos, se utiliza para
el diagnóstico y seguimiento de determinadas patologías como
el daño hepático grave, el síndrome de Reye, el coma de origen
desconocido, los errores congénitos del metabolismo relacionados con el ciclo de la urea, las acidemiasorgánicas, el síndrome
de hiperinsulinismo/hiperamoniemia y para algunas patologías
renales.
La determinación de amonio también es utilizada en algunos
casos para ayudar a conocer a qué se deben los cambios en la
conducta o en el grado de conciencia de un paciente.
Este documento sobre “Recomendaciones para la utilización de
la determinación de amonio en plasma en el laboratorio clínico”
revisalas diversas patologías relacionadas con la hiperamoniemia
y las diferentes técnicas de laboratorio utilizadas para su determinación.

2. FISIOLOGÍA DEL AMONIO
La palabra amonio tiene su origen en el templo de Siva, situado
en el antiguo Egipto y dedicado al dios Amón. Debido al estiércol
de camello, que los sacerdotes usaban como combustible, en las
paredes y techos del templo se formabanunas sales que recibieron
el nombre de “sal ammoníaca” en referencia al dios egipcio.
El amoniaco es un compuesto químico cuya molécula está
constituida por un átomo de nitrógeno y tres átomos de hidrógeno
(NH3). El amonio es su catión asociado y su fórmula es NH4+.

Determinación de amonio en plasma en el Laboratorio Clínico

2.1. Las fuentes del amonio
Las principales fuentes de...