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LESIONES BUCALES EN LAS GENODERMATOSIS:
1.- Síndrome de Papillon – Lefévre.- El síndrome de Papillon Léfèvre es una enfermedad hereditaria extremadamente rara caracterizada por hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel) de las palmas y las plantas, acompañada de enfermedad periodontal (término general para enfermedades de las encías) precoz, hiperhidrosis(sudoración excesiva) y caries dental.
2.- Epidermolisis Ampollar La epidermólisis ampollar es un grupo de enfermedades hereditarias en las que se desarrollan ampollas en la piel como respuesta a un trauma menor.
3.- Queratosis folicular o enfermedad de Darier. Alteración autosómica dominante lentamente progresiva de la queratinización que se caracteriza por la formación de pápulas de colorrosado a bronceado que confluyen para formar placas. Estas lesiones oscurecen con el tiempo, y habitualmente se fusionan formando crecimientos papilomatosos y verrucosos malolientes. Microscópicamente, se caracteriza por queratinización prematura y acantolisis. Comienza en la primera o segunda décadas. Se localiza en áreas seborreicas.
TRASTORNOS PIGMENTARIOS: VITILIGO Y MELASMA:
VITILIGO: Elvitíligo es una enfermedad degenerativa de la piel en la que los melanocitos (las células responsables de la pigmentación de la piel) mueren, dejando así de producir melanina (sustancia causante de la pigmentación de la piel) en la zona donde ha ocurrido la muerte celular.La prevalencia está entre el 0,5 y el 3% de la población.1 La mayoría de los casos comienzan entre los 10 y los 30 años y semanifiestan por las manchas blancas que resultan de la ausencia del pigmento en la piel; suelen ser zonas circulares con bordes definidos y con una extensión variable aunque suelen observarse más frecuentemente en las extremidades (manos y pies), zonas de extensión y flexión (rodillas y codos) y en algunos casos en la cara o los genitales. No hay diferencias por sexo o raza. El vitíligo no es contagioso,ni por el tacto o el contacto de ninguna naturaleza; los procesos que se dan para su comienzo son inherentes a cada persona, de ahí que no haya peligro de contagio alguno.
MELASMA: Es una coloración oscura de la piel que aparece en áreas de la cara expuestas al sol. El melasma se asocia a menudo con las hormonas femeninas estrógenos y progesterona. Es especialmente común en mujeres embarazadas,entre aquellas que están tomando pastillas anticonceptivas (anticonceptivos orales) y entre las que toman hormonoterapia durante la menopausia. La exposición al sol también es un factor de riesgo fuerte para desarrollar melasma, una afección particularmente común en los climas tropicales.
COLAGENOSIS: ESCLERODERMIA Y LUPUS ERITEMATOSO.-
1.- ESCLERODERMIA: La Esclerodermia es una enfermedadcrónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica. En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamadaEsclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel. La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.2.- LUPUS ERITEMATOSO: El termino lupus viene del latín lobo por la formación de una facción en forma de alas de mariposa en el rostro, afecta mas al sexo femenino entre la tercera y cuarta década de vida. Se trata de una enfermedad inflamatoria caracterizada por la aparicion de lesiones eritematoescamosas y queratosicas en la piel y mucosas.
Existen:
a) Lupus Eritematoso Sistemico.
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