Citoesqueleto II

CITOESQUELETO (II)

FILAMENTOS INTERMEDIOS:
Concepto: Los filamentos intermedios son componentes del citoesqueleto, formados por

agrupaciones de fibras protéicas resistentes y duraderas. Forman redperinuclear en contacto con
la membrana (desmosomas y hemidesmosomas). No se solubilizan con soluciones salinas ni con
detergentes no iónicos. Tiene función estructural (soporte mecánico).Estructura: Moléculas fibrosas alargadas. Pocas subunidades libres, casi todas polimerizadas.
Los dímeros se asocian en terámeros en disposición antiparalela.
Los tetrámeros se unen uno a continuación de otroformando subfilamentos.
Varios subfilamentos (aprox. 8) se asocian en paralelo aunque desfasados medio tetrámero para
formar un filamento intermedio.

Tipos y localización:

Queratina: Las encontramosen las células epiteriales. Es la familia más diversa de filamentos
intermedios. Hay cerca de 40 tipos de células epiteliales humanas, de los que más de 10 son
específicos de uñas y pelos. Una solacélula puede producir varios tipos que co-polimerizan en una
red única.
Cada filamento de queratina está formado por una cantidad similar de queratinas tipo I y II.
Las redes de queratina se unen porpuentes disulfuro que se mantienen después de la muerte de
la célula formando cubiertas resistentes (piel, cabello, uñas..)
·Enfermedad: epidermolisis bullosa, Mutación del gen que regula lascitoqueratinas K5 y K14. Se
desorganiza la red de citoqueratinas en la capa basal de la piel, las células se vuelven muy sensibles
a lesiones mecánicas. Una presión rompe las células basales y la piel se llenade ampollas.
Neurofilamentos: Forman parte de las proteínas fibrosas que integran los filamentos intermedios
del citoesqueleto intracelular y se ubican justo por debajo de la membrana citoplasmática.Su
función principal es la de proveer el más rígido de los soportes citoesqueléticos de los axones.
Son característicos por su rigidez y resistencia axonal y transporte.
Enfermedad: ELA (Esclerosis...