Cloaca

fondo
extrofia cloacal es un raro defecto, complejo y de toda la pelvis y su contenido que se produce durante la embriogénesis y se asocia con insuficiencia severa fálica o fálica
ausencia en los machos genéticos. Durante 25 años, misiones neonatal al sexo femenino ha sido recomendado para los varones afectados a superar el problema de la insuficiencia fálica, pero los datos sobre losresultados siguen siendo escasos.
métodos
Se evaluaron todos los 16 hombres genética en nuestra clínica de cloaca, extrofia a las edades de 5 a 16 años. Catorce sufrió asignación neonatal al sexo femenino social, legal y quirúrgica; los padres de los otros dos se negaron a hacerlo. Cuestionarios detallados ampliamente evaluó el desarrollo de la función sexual y la identidad, según la definición de lossujetos declaraciones persistentes de su sexo.
resultados
Ocho de los 14 sujetos asignados al sexo femenino se declararon macho durante la
curso de este estudio, mientras que el 2 elevado que los hombres se mantuvo masculino. Los asuntos podrían ser agrupados de acuerdo a su identidad sexual manifestado. Cinco sujetos que vivían las mujeres; tres vivían con identidad sexual poco clara, aunque dosde los tres se habían declarado mismos hombres, y ocho estaban vivos para los hombres, seis de los cuales se habían reasignadoal sexo masculino. Todos los 16 sujetos tenían intereses de moderada a marcada y actitudes que fueron considerados típicos de los hombres. El seguimiento osciló desde 34 hasta 98 meses.
conclusiones
Rutina neonatal asignación de machos genéticos al sexo femenino debidoa las graves fálica inadecuado puede dar lugar a la identificación sexual impredecible. Las intervenciones clínicas en esos niños deben ser reexaminados a la luz de estos hallazgos.
concepto de identidad sexual en personas con malformaciones genitales ha intrigado a la comunidad médica ya que el dinero y estudios de colegas pioneros de la intersexualidad en la década de 1950. 1,2
Más tardese pensó que un bebé el sexo podría ser asignado si genitales correspondientes se construyeron durante la infancia y del niño educación corresponde a ese sexo.
3
Este concepto de asignación sexual era especialmente importante para los médicos
que cuidaban a aphallic machos genéticos, en los que la construcción de un pene funcional no es factible.
1,4-10
Los andrógenos tienen muchotiempo se pensó para influir el desarrollo cerebral prenatal y post-púberes actividad, intereses, y la libido.
1,10-13
La capacidad de los andrógenos para actuar en los tejidos diana en el útero podría afectar la identidad sexual posterior. Por ejemplo, los recursos genéticos
varones con resistencia a los andrógenos, que no puede responder a los andrógenos, se identifican como mujeresdespués de la pubertad, mientras que los varones genéticos con 5 una
-Reductasa
deficiencia a menudo a sí mismos como hombres, con independencia
de si han sido criados como varones o hembras.10,14
hembras genéticas prenatales expuestos a andrógenos se informó que de los papeles sexuales variable comportamientos y rara vez desarrollar una identidad masculina.
12,15
Sin embargo, losdatos de seguimiento sobre la identidad sexual en los niños con sexo reasignado quirúrgicamente se han escasa.
Estudios genéticos de los hombres con extrofia cloacal puede dar una idea de la influencia de los andrógenos en el sexo. Un defecto devastador de desarrollo en
embriogénesis de la pelvis, con una incidencia de 1 por 400.000 nacidos vivos, la extrofia cloacal incluye un onfalocele consíndrome de intestino corto; extrofia
de la vejiga, en la que un segmento de intestino posterior se entremezcla
con dos segmentos de la vejiga (la cloaca "); un intestino posterior diminutivo; íleon intussuscepted; amplia diastasis púbica sínfisis-; y la insuficiencia genital severo
o atresia. El tratamiento es médico y quirúrgico exigente, y mejoras sustanciales en cuidados intensivos y...