Complemento

Instituto de Hematología e Inmunología
Deficiencias de los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento
Lic. Yanelkys Cos Padrón, Dra. Vianed MarsánSuárez, DrC. Rinaldo Villaescusa Blanco y DraC. Consuelo Macías Abraham
RESUMEN
Las deficiencias congénitas de los componentes individuales de las vías clásica y alternativa del sistema del complemento,dan lugar a un conjunto de enfermedades de frecuencia relativamente baja. Las personas con deficiencias en estas funciones muestran una susceptibilidad elevada a las infecciones piógenas recurrentespor microorganismos que habitualmente son eliminados por fagocitosis y, en algunos casos, se asocian con enfermedades autoinmunes. Cuando las deficiencias del complemento comprometen la formación delcomplejo de ataque a la membrana, asociado con la lisis de las bacterias fuera de los fagocitos, los pacientes también tienen aumentado el riesgo de infectarse con Neisseria . Se describen lascaracterísticas clínicas y moleculares que caracterizan a los defectos presentes en los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento.
Palabras clave: sistema delcomplemento, vía clásica, vía alternativa, inmunodeficiencia.
El sistema del complemento es un complejo constituido por más de 30 proteínas plasmáticas y de membrana, en el cual la activación enzimáticasecuencial de sus componentes genera una cascada biológica que permite una respuesta amplificada frente a los estímulos. 1 Las proteínas del complemento desempeñan un papel importante en la respuestainmune natural o inespecífica y promueven la inflamación y la destrucción de microorganismos; constituyen elementos importantes para el desarrollo de la respuesta inmune adquirida o específica.1,2Las deficiencias de los componentes de este sistema forman un conjunto de enfermedades congénitas que se presentan en una frecuencia relativamente baja (2 %) y aparecen en distintas edades. Los...