Defectos tubo neural
Páginas: 6 (1388 palabras)
Publicado: 25 de julio de 2013
Defectos del tubo neural
Guías Nacionales de Neonatología
Ministerio de Salud - Chile
2005
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
q
q
q
q
En el desarrollo del SNC normal ocurre la Neurulación que son
fenómenos inductivos que suceden en la cara dorsal del embrión y dan
lugar a la formación del cerebro y la médula espinal.
La alteración de la Neurulación resulta en diversos errores delcierre del
tubo neural, que se acompañan de alteraciones del esqueleto axial, y de las
cubiertas meningovasculares y dérmicas suprayacentes.
A la 3° semana de gestación el tubo neural se forma como resultado de
migración medial del doblez neural ectodérmico.
Al final del desarrollo normal de la médula espinal, que sucede en la 4°
semana de gestación, los cuerpos vertebrales son formados apartir de los
somitas mesodérmicas laterales; si la médula falla en formarse, la
migración de los somitas se bloquea interrumpiendo así la fusión de los
arcos vertebrales y cubiertas dérmicas.
TIPOS DE DEFECTOS DEL TUBO NEURAL:
1. Craneorraquisquisis: fracaso total de la Neurulación. Hay una estructura
parecida a placa neural, de principio a fin, sin esqueleto, ni cubierta
dérmica. Lamayoría son abortos espontáneos.
2. Anencefalia: fracaso del cierre de la parte anterior del tubo neural. Existe
afección del prosencéfalo y grado variable de compromiso del tallo
encefálico. Antecedente de polihidroamnios, fallecen en horas ó días.
3. Mielosquisis: fracaso del cierre del tubo neural posterior. Se forma una
estructura parecida a placa neural que comprende grandes porciones demedula espinal, sin vértebra, ni dermis. La mayoría son mortinatos.
4. Encefalocele: trastorno restringido de la Neurulación que afecta el cierre
de la parte anterior del tubo neural. El 70% son occipital, existe el frontal
(de mejor pronóstico) que en ocasiones puede protruir hacia cavidad
nasal. El 50% se acompaña de hidrocefalia.
http://www.prematuros.cl/guiasneo/defectostuboneural.htm(1 de 6)09-05-2006 17:03:24
Defectos del tubo neural
5. Mielomeningocele: fracaso restringido del cierre del tubo neural
posterior, 80% afecta zona lumbar. Es el defecto primario más común del
tubo neural. Consiste en un abombamiento sacular de los elementos
neurales, habitualmente en una solución de continuidad ósea y de tejidos
blandos. El mielomeningocele lumbar se asocia en un 90%con
hidrocefalia, solo en un 15% aparecen signos de hipertensión
endocraneana precoz por lo que debe buscarse con ecografía seriada,
éstos aparecen a la 3-4 semanas de vida en los pacientes sin derivación.
La hidrocefalia es secundaria a la malformación de Arnold-Chiari tipo II,
la cual puede presentarse con alteración de deglución, estridor laríngeo,
apneas. Puede asociarse a otrasanormalidades del SNC como disgenesia
cortical.
6. Disrrafias ocultas: Representan trastornos de la formación caudal del
tubo neural, (alteración de neurulación secundaria), tienen piel intacta
sobre lesión. Sin protrusión de elementos espinales, sugieren la presencia
de estigmas dérmicos: presencia de cabello, aplasia cutis, hoyuelo o sinus,
decoloración de piel ó lipoma como único signo,hemangioma.
q
q
q
q
q
q
q
Lipoma intradural: Infiltración grasa de la médula espinal.
Diastematomelia: Espícula ósea ó banda fibrosa que
divide la médula.
Quiste o sinus dermoide y epidermoide: Invaginación de
epidermis superficial.
Tumor caudo equina: Compresión de médula.
Meningocele anterior sacral: Herniación anterior de
elementos espinales dentro de la pelvis.
Médulaanclada:
r Primaria: Médula fija ancha impidiendo
migración hacia arriba.
r Secundaria: Fijación ó compresión de médula a
partir de adherencias postoperatorias, bandas
fibrosas, lipomas y quistes.
Síndrome de regresión caudal: fusión de nervios hasta
agenesia de médula, cambios atróficos de músculos y
huesos de piernas. Hijo de madre diabética tiene riesgo
aumentado 15-20 veces mayor....
Guías Nacionales de Neonatología
Ministerio de Salud - Chile
2005
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
q
q
q
q
En el desarrollo del SNC normal ocurre la Neurulación que son
fenómenos inductivos que suceden en la cara dorsal del embrión y dan
lugar a la formación del cerebro y la médula espinal.
La alteración de la Neurulación resulta en diversos errores delcierre del
tubo neural, que se acompañan de alteraciones del esqueleto axial, y de las
cubiertas meningovasculares y dérmicas suprayacentes.
A la 3° semana de gestación el tubo neural se forma como resultado de
migración medial del doblez neural ectodérmico.
Al final del desarrollo normal de la médula espinal, que sucede en la 4°
semana de gestación, los cuerpos vertebrales son formados apartir de los
somitas mesodérmicas laterales; si la médula falla en formarse, la
migración de los somitas se bloquea interrumpiendo así la fusión de los
arcos vertebrales y cubiertas dérmicas.
TIPOS DE DEFECTOS DEL TUBO NEURAL:
1. Craneorraquisquisis: fracaso total de la Neurulación. Hay una estructura
parecida a placa neural, de principio a fin, sin esqueleto, ni cubierta
dérmica. Lamayoría son abortos espontáneos.
2. Anencefalia: fracaso del cierre de la parte anterior del tubo neural. Existe
afección del prosencéfalo y grado variable de compromiso del tallo
encefálico. Antecedente de polihidroamnios, fallecen en horas ó días.
3. Mielosquisis: fracaso del cierre del tubo neural posterior. Se forma una
estructura parecida a placa neural que comprende grandes porciones demedula espinal, sin vértebra, ni dermis. La mayoría son mortinatos.
4. Encefalocele: trastorno restringido de la Neurulación que afecta el cierre
de la parte anterior del tubo neural. El 70% son occipital, existe el frontal
(de mejor pronóstico) que en ocasiones puede protruir hacia cavidad
nasal. El 50% se acompaña de hidrocefalia.
http://www.prematuros.cl/guiasneo/defectostuboneural.htm(1 de 6)09-05-2006 17:03:24
Defectos del tubo neural
5. Mielomeningocele: fracaso restringido del cierre del tubo neural
posterior, 80% afecta zona lumbar. Es el defecto primario más común del
tubo neural. Consiste en un abombamiento sacular de los elementos
neurales, habitualmente en una solución de continuidad ósea y de tejidos
blandos. El mielomeningocele lumbar se asocia en un 90%con
hidrocefalia, solo en un 15% aparecen signos de hipertensión
endocraneana precoz por lo que debe buscarse con ecografía seriada,
éstos aparecen a la 3-4 semanas de vida en los pacientes sin derivación.
La hidrocefalia es secundaria a la malformación de Arnold-Chiari tipo II,
la cual puede presentarse con alteración de deglución, estridor laríngeo,
apneas. Puede asociarse a otrasanormalidades del SNC como disgenesia
cortical.
6. Disrrafias ocultas: Representan trastornos de la formación caudal del
tubo neural, (alteración de neurulación secundaria), tienen piel intacta
sobre lesión. Sin protrusión de elementos espinales, sugieren la presencia
de estigmas dérmicos: presencia de cabello, aplasia cutis, hoyuelo o sinus,
decoloración de piel ó lipoma como único signo,hemangioma.
q
q
q
q
q
q
q
Lipoma intradural: Infiltración grasa de la médula espinal.
Diastematomelia: Espícula ósea ó banda fibrosa que
divide la médula.
Quiste o sinus dermoide y epidermoide: Invaginación de
epidermis superficial.
Tumor caudo equina: Compresión de médula.
Meningocele anterior sacral: Herniación anterior de
elementos espinales dentro de la pelvis.
Médulaanclada:
r Primaria: Médula fija ancha impidiendo
migración hacia arriba.
r Secundaria: Fijación ó compresión de médula a
partir de adherencias postoperatorias, bandas
fibrosas, lipomas y quistes.
Síndrome de regresión caudal: fusión de nervios hasta
agenesia de médula, cambios atróficos de músculos y
huesos de piernas. Hijo de madre diabética tiene riesgo
aumentado 15-20 veces mayor....
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.