Demencia

Demencia rápidamente progresiva: enfermedades priónicas y otras demencias de RAPID

Michael D. Geschwind

RESUMEN
Demencias que se producen durante semanas o meses requieren un diferencial diferente a las demencias de progresión lenta que se producen durante años. Debido a la rapidez del descenso en la cognición, la evaluación del paciente por lo general es urgente y requiere un diagnósticodiferencial extenso con múltiples pruebas que se ejecutan en paralelo. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob enfermedad, tal vez la demencia prototípico rápidamente progresiva (RPD), es a menudo el diagnóstico de los neurólogos consideran muchos primeros frente a un paciente con un rápido declive cognitivo. Muchas de las condiciones distintas de la enfermedad priónica, sin embargo, se puede presentarcon RPD. Otras etiologías son las enfermedades autoinmunes, cáncer, presentaciones poco comunes de otras demencias neurodegenerativas más comunes, entre otros. En este capítulo se analizan algunas de las causas principales de PPR y ofrece un algoritmo para el diagnóstico. Algunos de los temas, como otras demencias neurodegenerativas y demencias autoinmunes, se tratan en otros capítulos de este tema,y ​​se mencionan aquí sólo brevemente.

Continuo de Aprendizaje Permanente Neurol 2010; 16 (2) :31-56.
PUNTO CLAVE
Un plazo de la demencia rápidamente progresiva (RPD) se refiere a las condiciones que el progreso desde el primer síntoma de la demencia en menos
de 1 a 2 años.

INTRODUCCIÓN
Como neurólogos, estamos familiarizados con los diagnósticos diferenciales de lentamente progresivodemencias, como la típica enfermedad de Alzheimer (EA), la degeneración frontotemporal-ción (FTD), demencia vascular, Parkinson con demencia, y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) . El diagnóstico de las demencias rápidamente progresivas (DPR), sin embargo, implica un enfoque de diagnóstico diferente. Aunque no existe una definición clara para el marco temporal de un RPD, aquí uso el término parareferirse a las condiciones que el progreso desde el primer síntoma de la demencia (deterioro cognitivo, con deterioro funcional) en menos de 1 a 2
años, aunque son generalmente mucho más rápido. Este capítulo presenta algunas de las principales causas del adulto-inicio de DPR propone ya algunos algoritmos de diagnóstico, en
incluyendo la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ).
La historia dela nomenclatura para el 31 de
La ECJ es muy interesante. En 1921 y
1923, Alfons Jakob publicó cuatro pa-pers describe cinco casos inusuales de RPD. Afirmó que sus casos fueron casi idénticos a un caso descrito más temprano por su profesor, la enfermedad de Creutzfeldt Hans, en 1920. Esta enfermedad se hace referencia durante muchas décadas como la enfermedad de Jakob o la enfermedad deCreutzfeldt Jakob-hasta Clarence J. Gibbs, un destacado investigador en el

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"Demencia rápidamente progresiva

campo, comenzó a utilizar el término enfermedad deCreutzfeldt-Jakob por la sigla era más cercano a su propia initials.1 Resulta que los casos que se describen Jakob era muy diferente al caso de enfermedad de Creutzfeldt de ya que sólo dos de los cinco casos de Jakob tenía realmente la enfermedad que Tiene ahora la palabra la ECJ, mientras que el caso de la enfermedad de Creutzfeldt hizo not.2 Así, el nombre de los priones mal-estar, probablemente...