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30/10/08

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ACTUALIZACIÓN

Trastornos
del metabolismo
del hierro
I. Muñoz Rojasa, F.L. Reinoso Péreza,
A. López de la Guíaa y F. Hernández Navarroa,b
a

Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario La Paz.
Madrid. bUniversidad Autónoma de Madrid. Tres Cantos. Madrid.

El metabolismo del hierro
El hierro es uncomponente esencial de la hemoglobina, la
mioglobina y otras enzimas que participan en el metabolismo energético y reacciones redox1. El metabolismo del hierro corporal se lleva a cabo por un sistema muy eficiente
que controla la absorción, la movilización desde sus depósitos y la recuperación del hierro previamente usado en función de las necesidades de la eritropoyesis en la médula
ósea. De ahí quesea fundamental la “comunicación” entre
las células que consumen el hierro y las que lo adquieren y
almacenan2.
En la cara apical de los enterocitos duodenales se produce la reducción del hierro de la dieta por el citocromo-b, para
posteriormente penetrar en la célula por el transportador de
metales divalentes-1 (DMT-1). Una vez dentro de la célula,
se deposita en forma de ferritina y esliberado al plasma mediante la ferroportina, transportada a su vez por la transferrina. Además del aporte dietético, los macrófagos reutilizan
el hierro procedente de los eritrocitos seniles. Por el contrario, no hay un mecanismo eficiente para eliminar el exceso
de hierro, y éste sólo puede ser controlado disminuyendo la
absorción1. La alteración de la absorción puede dar lugar a
exceso de hierroproduciendo su depósito en los tejidos
(como en la hemocromatosis [HC]) o por el contrario una
deficiente absorción o distribución del hierro insuficiente
para los requerimientos de la eritropoyesis determina la aparición de anemia, bien ferropénica o bien de causa inflamatoria.
En el estudio de la homeostasis del hierro se han implicado en los últimos años diversos genes y proteínas, entrelos
que la hepcidina parece ser el principal responsable del control de la absorción intestinal de hierro y su utilización por
parte de los macrófagos.
1318

Medicine. 2008;10(20):1318-25

PUNTOS CLAVE
Hepcidina. Hormona implicada en la regulación
del metabolismo del hierro, cuyo exceso se asocia
a la anemia de trastornos crónicos y su defecto a
trastornos por sobrecarga de hierro.Anemia ferropénica. Es la causa más frecuente
de anemia, incluso en las poblaciones más
desarrolladas. Su instauración habitualmente es
lenta, va precedida de una fase de ferropenia
latente de hasta años de evolución, por lo que es
bien tolerada, y a menudo es un hallazgo casual.
El diagnóstico suele ser fácil, con pruebas de
laboratorio sencillas, siendo importante la
búsqueda de la causa dela anemia. La etiología
más frecuente son las hemorragias digestivas y
del tracto genitourinario. El tratamiento en la
mayoría de casos es bien tolerado, existiendo
buena respuesta al mismo.
Hemocromatosis. Este término engloba un
conjunto de trastornos de causa genética que se
caracterizan por la sobrecarga crónica de hierro,
cuyo depósito en diferentes tejidos causa la
alteración de losmismos. La causa más frecuente
es la mutación en el gen HFE (hemocromatosis
tipo 1), existiendo otras menos habituales. La
mayoría de ellas producen una alteración de la
hepcidina. Existen otras causas de sobrecarga de
hierro de causa no genética denominadas
hemocromatosis secundarias. Es importante el
diagnóstico precoz que permita la instauración
rápida del tratamiento, ya que de estaforma la
esperanza de vida puede ser normal.

Hepcidina como regulador
del metabolismo del hierro
Mecanismo de acción
La hepcidina fue descrita por primera vez como LEAP-1 (liver-expressed antimicrobial peptide 1) en el año 20003 y un año
más tarde se asocia con el metabolismo del hierro ya como
hepcidina4. Su nombre se debe al origen hepático de este
péptido (hep-) y a su efecto...