embriologia de sistema renal

HIDRANENCEFALIA
La hidranencefalia es la ausencia de los hemisferios cerebrales que son susti‐
tuidos por una estructura similar a un saco que contiene líquido cefalorraquídeo. Se cree que esdebida a un proceso destructivo que produce la licuefacción de los hemisferios cerebrales. La incidencia es de 1‐2.5 por 10.000 nacidos.
Ecográficamente se presenta como una gran masa quística querellena por
completo la cavidad craneal con ausencia o discontinuidad de la corteza cerebral y del eco medio. Es típica la imagen de los tálamos protuyendo dentro de la cavidadquística.
Hay que realizarun diagnóstico diferencial con la hidrocefalia muy severa, holoprosencefalia alobar y porencefalia. Puede presentar anomalías asociadas como la displasia renal o defectos cardíacos al igual que conanomalías cromosómicas como
la trisomía.
El pronóstico es muy mal presentando muy frecuentemente irritabilidad, clo‐nus e hiperreflexia. La supervivencia puede ser más o menos prolongada aunque lamayoría fallecen en el primer año de vida. No parece que el riesgo de recurrencia esté aumentado.
COMPLEJO DANDY‐WALKER
Eltérmino de complejo de Dandy‐Walkerse emplea para designar una serie deanomalías de la fosa posterior que incluyen: la malformación clásica de Dandy‐
Walker en que hay una cisterna magna aumentada con una agenesia completa o par‐
cial del vermis cerebeloso y un tentorioelevado. La variante de Dandy‐Walker que
constituye una hipoplasia de grado variable del vermis cerebeloso con o sin aumento
de la cisterna magna y la megacisterna magna en la que hay una integridad delver‐
mis cerebeloso y del cuarto ventrículo. Tiene una prevalencia de 1/30000 neonatos.
La malformación de Dandy‐Walker puede ocurrir como parte de diversos
síndromes por ejemplo el de Joubert yanomalías cromosómicas incluyendo las tri‐
somías 13 y 18 y síndrome de Turner. Se ha relacionado con ciertos teratógenos co‐
mo infecciones virales, alcohol y también la diabetes aunque no existe...