Enfermedad Por El Mal Metabolismo De Proteinas

Iguala Gro. a 2 de mayo del 2011
BIOQUIMICA
PROYECTO: Enfermedades por el mal metabolismo de proteínas.

INDICE
PAGINA
*Introducción……………………………………………………….. 3

*Objetivos…………………………………………………………... 4

*Justificación del texto……………………………………………. 4

*Marco teórico……………………………………………………... 6*Desarrollo…………………………………………………………. 13

*Resultados………………………………………………………… 24

*Conclusión………………………………………………………… 27

*Bibliografía………………………………………………………… 28

*Anexos……………………………………………………………... 29

INTRODUCCION
Las proteínas son una clase esencial de compuestos que comprenden 50 a 70 % del peso seco de la célula. Las proteínas son biomoléculas formadas por cadenas lineales de aminoácidos. Lasproteínas desempeñan un papel fundamental para la vida y son las biomoléculas más versátiles y más diversas. Son imprescindibles para el crecimiento del organismo. Los prótidos o proteínas son biopolímeros, es decir, están constituidas por gran número de unidades estructurales simples repetitivas (monómeros). Debido a su gran tamaño, cuando estas moléculas se dispersan en un disolvente adecuado, formansiempre dispersiones coloidales, con características que las diferencian de las disoluciones de moléculas más pequeñas.
Por hidrólisis, las moléculas de proteína se dividen en numerosos compuestos relativamente simples, de masa molecular pequeña, que son las unidades fundamentales constituyentes de la macromolécula. Estas unidades son los aminoácidos, de los cuales existen veinte especiesdiferentes y que se unen entre sí mediante enlaces peptídicos. Cientos y miles de estos aminoácidos pueden participar en la formación de la gran molécula polimérica de una proteína.
Todas las proteínas tienen carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno y casi todas poseen también azufre. Si bien hay ligeras variaciones en diferentes proteínas, el contenido de nitrógeno representa, por término medio, 16% dela masa total de la molécula; es decir, cada 6,25 g de proteína contienen 1 g de N. El factor 6,25 se utiliza para estimar la cantidad de proteína existente en una muestra a partir de la medición de N de la misma.
La síntesis proteica es un proceso complejo cumplido por las células según las directrices de la información suministrada por los genes.
Es la manera como se organiza una proteína paraadquirir cierta forma. Presentan una disposición característica en condiciones fisiológicas, pero si se cambian estas condiciones como temperatura, pH, etc. pierde la conformación y su función, proceso denominado desnaturalización. La función depende de la conformación y ésta viene determinada por la secuencia de aminoácidos.
Para el estudio de la estructura es frecuente considerar una divisiónen cuatro niveles de organización, aunque el cuarto no siempre está presente.
Se clasifican de acuerdo a su forma:
Fibrosas: presentan cadenas polipeptídicas largas y una estructura secundaria atípica. Son insolubles en agua y en disoluciones acuosas. Algunos ejemplos de éstas son queratina, colágeno y fibrina.
Globulares: se caracterizan por doblar sus cadenas en una forma esférica apretada ocompacta dejando grupos hidrófobos hacia adentro de la proteína y grupos hidrófilos hacia afuera, lo que hace que sean solubles en disolventes polares como el agua. La mayoría de las enzimas, anticuerpos, algunas hormonas y proteínas de transporte, son ejemplos de proteínas globulares.
Mixtas: posee una parte fibrilar (comúnmente en el centro de la proteína) y otra parte globular (en losextremos).

MARCO TEORICO
Las enfermedades por exceso de proteínas son un problema que en la actualidad afecta a muchos, ya que cada vez consumimos mas y mas proteínas y eso es muy dañino para nuestra salud.
¿Para qué necesitamos las proteínas?
Las proteínas, como todos los nutrientes, son necesarias en una cantidad para realizar correctamente sus funciones:
* Contribuyen a la...