ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA.
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son un grupo muy heterogéneo de entidades caracterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales, a las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar y que presentan manifestaciones clínicas comunes, como a las imágenes radiográficas y función respiratoria.
Epidemiología
Actualmente no secuenta de información precisa sobre la prevalencia e incidencia de las EPID, los estudios epidemiológicos realizados en estas enfermedades son escasos. Pero entre las EPID, es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la entidad más frecuentemente diagnosticada.
Etiología.
Los factores etiológicos involucrados en las EPID son muy variados, actualmente se conocen más de 150 causas diferentes perosólo es posible establecer el diagnóstico etiológico en el 30- 40 % de los casos.
Entre los principales causantes están:
Factores ambientales o exógenos: exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos como los virus, fármacos, etc.
Factores endógenos: reflujos gastroesófagico, la autoinmunidad, etc
Y sin embargo, en la mayoría de estas enfermedades su etiología esdesconocida.
Clasificación
1. Neumonías intersticiales idiopáticas:
-Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
-Neumonía intersticial aguda (NIA)
-Neumonía intersticial no específica (NINE)
- Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID)
- Neumonía intersticial descamativa (NID)
- Neumonía organizada criptogenética (NOC)
- Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
2. Decausa conocida o asociadas a entidades bien definidas:
-Asociadas a enfermedades del colágeno
- Producidas por polvos inogánicos (neumoconiosis)
- Producidas por fármacos y radioterapia
- Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas o neumonitis por hipersensibilidad
- Asociadas a enfermedades hereditarias

3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
-Sarcoidosis
- Proteinosis alveolar
-Microlitiasis alveolar
- Linfangloleimiomatosis
- Eosinofilias pulmonares
-Histiocitosis X
- Amiloidosis

Características especificas de los diferentes tipos de EPID
1. Neumonías intersticiales idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Es el resultado del daño crónico producido por la radiación. Generalmente sucede tras un episodio deneumonitis, aunque puede aparecer sin sintomatología previa de neumonitis. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos por un tiempo, pero posteriormente aparecerá disnea de diversa importancia junta
A cambios fibróticos en la zona donde anteriormente existió la neumonitis. Si la fibrosis progresa se puede llegar a un fallo respiratorio crónico y desarrollo de cor pulmonale.

Neumoníaintersticial no especifica. (NINE)

La aparición de la enfermedad puede ser insidiosa o sobajada, con tos y disnea de esfuerzo. La mitad de los pacientes presentan síntomas sistémicos, tales como astenia, fiebre, disminución de peso y hasta un tercio de ellos acropaquias.

Neumonía organizada criptógenica (NOC).

Su principal característica anatomopatológica, como su nombre indica, es el de unaneumonía organizada, en la que no siempre está presente la bronquiolitis obliterante, motivo por el que han de abandonarse definiciones previas como “bronquiolitis obliterante con neumonía organizada” (BONO). Puede ser idiopática o asociada a conectivopatías, infecciones, fármacos, radioterapia, etc.

Neumonía intersticial exclamativa (NIE)

Es una entidad patológica caracterizada por el acumulointraalveolar de macrófagos, que parece estar relacionada con la BR-EPID. Aunque no hay evidencia de evolución desde una BR-EPID, es considerada como la fase avanzada de aquélla, debido a la similitud de los hallazgos anatomopatológicos y su asociación con el tabaquismo.

Neumonía intersticial aguda. (NIA)

Se caracteriza por una presentación aguda ocasionalmente pseudogripal y un curso...