Enfermedad Renal Poliquistica

ENFERMEDAD RENAL POLIQUÌSTICA
Más de 600,000 americanos tienen enfermedad poli quística renal.  Esta es una enfermedad genética que causa  que muchos quistes crezcan en el riñón.  Al pasar el tiempo, estos quistes dañan el riñón y hasta pueden causar a la falla renal. La enfermedad renal poli quística (PKD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad hereditaria que causa que muchos quistes seformen en los riñones.

Los quistes, que son sacos llenos de líquido, crecen en ambos riñones causando que estos crezcan. El número de quistes puede variar de unos cuantos a una gran cantidad. El tamaño de los quistes puede variar de demasiado pequeños para ser detectados a quistes más grandes que el mismo riñón.



Es una enfermedad genética progresiva de los riñones. Ocurre en los sereshumanos y otros animales. Se caracteriza por la presencia de múltiples quistes en ambos riñones. La enfermedad también puede dañar al hígado, páncreas y raramente al corazón y el cerebro. La PKD puede ser dolorosa e interferir con el funcionamiento normal del riñón lo que puede causar infección, cálculos renales, presión arterial elevada y, con el tiempo, insuficiencia renal.
La PKD es causada porun gen heredado. Es una de las enfermedades genéticas más comunes en los Estados Unidos. Los niños tienen un 50% de probabilidades de desarrollar PKD si uno de sus progenitores porta el gen. Si una persona tiene el gen de la PKD, dicha persona tendrá alguna forma de la enfermedad durante su vida. La enfermedad puede causar diferentes síntomas en los miembros de la misma familia.

También existeuna forma de PKD atípica, llamada enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, que afecta a los recién nacidos, bebés y niños. Esta forma de PKD puede causar la muerte en el primer mes de vida.




Factores de riesgo
El principal factor de riesgo para la PKD es tener un progenitor con la enfermedad. Cincuenta por ciento de los niños nacidos de padres con el gen de la PKD desarrollanla enfermedad. En alrededor del 10% de los casos, el gen de la enfermedad no se heredó, sino que mutó. La PKD afecta a hombres y a mujeres por igual.
Enfermedad poliquística renal autosómica dominante
La enfermedad poliquística renal autosómica dominante es un padecimiento con desarrollo posterior de quistes en los riñones, y un alargamiento de los mismos. Las manifestaciones de esta enfermedadincluyen anormalidades en la función renal, hipertensión, dolor renal, e insuficiencia renal. Aproximadamente el 50% de los pacientes con Enfermedad poliquística autosómica dominante presentan los síntomas finales hacia los 60 años, Sin embargo la enfermedad es sistémica presentando quistes en otros órganos como el hígado (lo cual puede desencadenar una cirrosis), vesículas seminales, páncreas, yaracnoides y anormalidades no quísticas tales como aneurismas intracraneales, dilatación de la aorta, y disección de la aorta torácica, prolapso de la válvula mitral, y hernias en la pared abdominal.
Los síntomas iniciales en los monos y seres humanos son: hipertensión, fatiga, y dolores severos en la espalda y costados, infecciones en el tracto urinario. La enfermedad conduce frecuentemente aldesarrollo de Insuficiencia renal crónica y puede resultar en la pérdida total en la función renal, lo que requiere un cierto tipo de diálisis.

Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva
Esta última forma de enfermedad es más rara y comúnmente letal. Los síntomas y signos de esta condición aparecen usualmente al nacer o en la infancia temprana. La mayoría muere al nacer, debido ainsuficiencia respiratoria; es invariablemente bilateral, en casi todos los casos hay quistes hepáticos con fibrosis portal, así como proliferación de conductos biliares portales. Los pacientes en etapa infantil y juvenil, pueden desarrollar fibrosis hepática, caracterizada por fibrosis periportal también llamada fibrosis hepática congénita.
Síntomas
Durante las etapas tempranas de la PKD, con...