enfermedades mitocondricas

refiere de la deformacon de las celulas sexuales



















Las enfermedades mitocondriales son resultado de la falta de las mitocondrias, los compartimientos especializados presentes en cada célula del cuerpo con excepción de los glóbulos rojo de la sangre. Las mitocondrias son las responsables de la creación de mas del 90% de la energía que el cuerpo necesita paramantener la vida y apoyar el crecimiento. Cuando fallan se genera cada vez menos energía al inferior de la celula. Puede entonces presentarse lesión celular o incluso la muerte de la célula, Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas completos comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre, está en grave riesgo. Esta enfermedad afecta principalmente a los niños, pero losbrotes en adultos se están volviendo más y más comunes.
Las enfermedades de las mitocondrias parecen ocasionar el mayor daño a las células del cerebro, del corazón, del hígado, músculo esqueléticas, del riñón así como a los sistemas endocrino y respiratorio.
Dependiendo de qué células resulten afectadas, los síntomas pueden incluir pérdida de control motor, debilidad muscular y dolor; desórdenesgastrointestinales y dificultades para deglutir; crecimiento deficiente, enfermedades cardiacas, del hígado, diabetes, complicaciones respiratorias, convulsiones, problemas visuales y auditivos, acidosis láctica, retrasos en el desarrollo y susceptibilidad a contraer infecciones.
Antes de definir las enfermedades mitocondriales nos preguntamos ¿Qué son las mitocondrias? y ¿Qué es una enfermedadmitocondrial?
Las mitocondrias son unos orgamulos celulares, formados por una doble membrana (externa e interna) que limita un espacio inter membranoso y una matriz mitocondrial.

Las “Enfermedades mitocondrial” la definimos como una enfermedad causada por un defecto en la producción de energía dentro de las células del organismo

Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse,pensar y cualquier otra actividad, también necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida.
La energía se produce dentro de unos orgánulos contenidos en las células, llamados mitocondrias.
Así mismo definimos que las Enfermedades mitocondriales son desordenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas localizadas en las mitocondrias einvolucradas en el metabolismo celular; es también conocidas como encefalomiopatias mitocondriales o afecciones de fosforilacion oxidativa.
Llegamos a la conclusión que las enfermedades mitocondriales son enfermedades causadas por un defecto en la producción de energía dentro de las células del organismo.













RESPIRACION SEXUAL
En las mitocondrias se consume la glucosa y otrassustancias energéticas del organismo en un proceso de respiración celular que requiere oxigeno y en el que se genera energía

Para que la energía se pueda aprovechar al máximo y no se pierda en forma de calor, se almacena en un compuesto, el ATP
El ATP permite transportar y utilizar la energía generada dentro la mitocondria, en los tejidos; órganos y sistema que la requieran para que puedanrealizar su función eficazmente



Alguna vez no hemos preguntado ¿cómo se produce la energía dentro de la mitocondria?
La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxigeno, transformando en ATP la energía que se va generando (Sistema de Fosforilacion oxidativa, Oxphos)
Estas reacciones se realizan gracias a la acciónconjunta de un serie de proteínas y otras sustancias transportadoras de electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilacion oxidativa
Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadoras de electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que...