EPIC

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Enfermedades intersticiales
difusas del pulmón.
Fibrosis pulmonar idiopática
J.A. Rodríguez Portal, A. Díaz Baquero, E. Rodríguez Becerra

DEFINICIÓN
Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón (EPID) constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales comunes, en las
cuales las principales alteracionesanatomopatológicas afectan a estructuras alveolointersticiales, es
decir, afectan al epitelio, las paredes alveolares, al
endotelio capilar y al tejido conjuntivo (perilinfático y perivascular) comprendido entre los septos y
situado en el tejido peribronquial y peribronquiolar(1).

do por un conjunto de entidades que, a pesar de
ser idiopáticas, presentan una clínica e histología bien definidas.EPIDEMIOLOGÍA
Existen pocos datos sobre la epidemiología de
las enfermedades intersticiales y los datos que hay
acerca de la incidencia y prevalencia son muy variables. En España la incidencia de EPID estimada
es de 7,6 casos/100.000 habitantes, siendo la más
frecuente la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), con
una incidencia de 1,6 casos/100.000 habitantes.
Estos datos son superponibles a losobtenidos en
Andalucía (estudio RENIA)(3).

ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
Se conocen más de 150 entidades que se pueden agrupar en EPID, aunque sólo es posible identificar el agente causal en aproximadamente un tercio de los casos. Según el consenso de la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society(2) se distinguen tres grupos de EPID
(Tabla I). El primer grupo está constituidopor neumonías intersticiales idiopáticas, es decir, de causa
desconocida. El segundo grupo, incluye a las EPID
de causa conocida o asociadas a otras enfermedades, incluyendo las asociadas a enfermedades del colágeno, ocasionadas por fármacos, polvos orgánicos (alveolitis alérgica extrínseca), polvos
inorgánicos (neumoconiosis) y las asociadas a enfermedades hereditarias. El tercer grupo estáforma-

PATOGENIA
La mayoría de las EPID tienen una patogenia
similar. Las teorías aceptadas en el pasado sostenían que, como consecuencia de la acción de un
agente causal (conocido o no), se producen lesiones a nivel del epitelio alveolar, activando las células inflamatorias (macrófagos, neutrófilos, eosinófilos, mastocitos, linfocitos) y células parenquimatosas (fibroblastos, célulasepiteliales) que secretan mediadores celulares (citocinas, radicales
libres…) que actúan de forma autocrina y/o paracrina entre sí, dando lugar a inflamación alveolar
crónica (alveolitis) y a la aparición de fibrosis pulmonar. En el caso de la FPI los estudios recientes
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Tabla I. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)
Neumonías intersticialesidiopáticas
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial no específica
• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar
intersticial

J.A. Rodríguez Portal, A. Díaz Baquero, E. Rodríguez Becerra

intersticio pulmonar, la predisposición genética y
factores hereditarios(6).
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico de las EPID requiere una meticulosa ysistemática aproximación multidisciplinar,
es decir, la combinación de la información clínica,
radiológica e histológica(7,8).

• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía organizada criptogenética
• Neumonía intersticial linfocítica
De causa conocida o asociada
• Asociadas a enfermedades del colágeno
• Neumoconiosis
• Inducida por fármacos y radioterapia
• Neumonitis por hipersensibilidad(alveolitis alérgica
extrínseca)
• Asociadas a enfermedades hereditarias
(neurofibromatosis, síndrome de Hermansky-Pudlak,
hipercalciuria hipercalcemia…)
Primarias o asociadas a otras enfermedades no
bien definidas
• Sarcoidosis

Anamnesis
Una buena anamnesis puede orientar hacia el
diagnóstico de alguna entidad en concreto y puede
resultar muy útil en el diagnóstico diferencial....