Epidermis Ampollosa

EPIDERMIS AMPOLLOSA
Alvarado E. (1), Baños S. (1), Buenrostro F. (1), Mendoza J. (1), Villarreal D. (1)
(1) Universidad politécnica del Valle de México, División de ingeniería en Nanotecnología.

Semiológicamente definimos una ampolla como una lesión primaria llena de líquido de más de 1 cm. y una vesícula cuando es de menor tamaño, a pesar de esta definición de ampollas el espectro deenfermedades ampollosas es más amplio, clasificándose dentro de las enfermedades ampollosas aquellas entidades que se caracterizan por la alteración en la cohesión entre las estructuras cutáneas independientemente de que se expresen clínicamente como ampollas, vesículas u otro tipo de lesiones clínicas. Las ampollas pueden desarrollarse en piel y mucosas, pueden ser localizadas o generalizadas ylocalizarse en cualquier nivel cutáneo (epidérmico, unión dermo-epidérmica, dérmica). Las ampollas pueden tener diferentes causas (fig 1), pueden ser congénitas (por alteración congénita en las estructuras de cohesión) o adquiridas. Las adquiridas pueden tener a su vez diferentes orígenes: físicas, infecciosas, isquémicas, metabólicas, autoinmunes, etc.











Fig. 1




Estructurasde adhesión
En la actualidad se conoce con bastante detalle las estructuras y proteínas involucradas en mantener intacta la cohesión cutánea, cuando estas estructuras se ven alteradas es cuando se producen las ampollas. Estas estructuras están constituidas principalmente por los desmosomas -que mantienen la unión entre los queratinocitos- y los hemidesmosomas -que mantienen la unión entre losqueratinocitos basales y la membrana basal.
Los desmosomas son las estructuras que mantienen la unión intercelular, consisten en 2 placas citoplásmicas, simétricas, de 2 células adyacentes y de un núcleo central (desmoglea) que tiene un grosor de unos 30 nm y que se sitúa entre las 2 placas desmosomales. Las placas desmosomales se localizan en la porción interna de la membrana citoplásmica, es unaregión electrodensa de 14-20 nm de grosor, en la que se insertan los filamentos intermedios de queratina del citoplasma. Dado que la queratina no atraviesa la membrana celular, para mantener la unión intercelular existen unas proteínas que cumplen esa función. Así las queratinas se unen a unas proteínas de la placa desmosomal (plaquinas) que a su vez se unen a unas proteínas de membrana-cadherinas (desmogleina 1,2 y 3; desmocolina 1,2 y 3; cadherina). Las cadherinas de una célula se unen al complejo cadherina-plaquina-queratina de la célula contigua. La integridad de los desmosomas determina la adhesión epidérmica, su alteración en genodermatosis o en enfermedades ampollosas autoinmunes da lugar al desarrollo de enfermedades ampollosas.

Fig. 2
La unión dermo-epidermica es también devital importancia para mantener la cohesión de la epidermis a la dermis. Esta unión dermo-epidermica está constituida por varias estructuras que incluyen los hemidesmosomas, los filamentos de anclaje, la lámina densa y las fibras de anclaje. Los hemidesmosomas son estructuras localizadas en la porción basal de la célula basal y actúan como puente entre el citoesqueleto y la membrana basal,realizándose esta función por medio de los filamentos de anclaje que son estructuras filamentosas que atraviesan la lámina lúcida para insertarse en la lámina densa, uniendo los hemidesmosomas a la membrana basal. Las fibras de anclaje se originan en la lámina densa, introduciéndose en la dermis papilar donde bien pueden insertarse en las placas de anclaje o retroceder y volver a insertarse en la láminadensa.
Estas estructuras están constituidas por diversas proteínas que pueden comportarse como antígenos en enfermedades ampollosas autoinmunes, así, a nivel de los hemidesmosomas se encuentra la proteína BP230 (proteína citoplásmica o antígeno del penfigoide ampolloso tipo I), a nivel de la lámina lúcida se encuentra la proteína BP180 (proteína de transmembrana o antígeno del penfigoide...