Esferocitosis hereditaria

Esferocitosis hereditaria.
Abstracto
En este reporte se presenta el caso clínico de un joven, quien fue diagnosticado con Esferositosis Hereditaria (EH). En el escrito se analiza a fondo la estructura de la membrana celular, cubriendo sus componentes y funciones con el propósito de definir la razón por la cual los eritrocitos adquieren la forma esférica típica presentada en la enfermedad.Conforme va avanzando la lectura, es decir después de analizar los componentes de la membrana, es evidente que los causantes de esta anomalía son las proteínas periféricas llamadas espectrina y anquirina, la cual son responsables de darle su flexibilidad y forma característica al eritrocito, respectivamente.
¿Eritrocitos frágiles?
La esferocitosis hereditaria (EH), detectada en el paciente Manuel,es un trastorno en el que sus glóbulos rojos, los cuales se presentan normalmente en forma de disco bicóncavo, se vuelen esféricos. Tal trastorno se puede deber a una anormalidad en la membrana plasmática de los eritrocitos, considerando que la membrana, que se encuentra alrededor del citoplasma, tiene la función de definir el volumen de la célula y regula la entrada o salida de moléculas. Noobstante, la membrana plasmática es estructura compleja compuesta principalmente por: lípidos,
Lípidos, son biomoléculas no hidrosolubles constituyen aproximadamente un 50% de la masa de la mayoría de las membranas plasmáticas de la células animales. Los 3 tipos principales de lípidos son:
* Glucolípidos, están formados ceramida más un glúcido, sus funciones son reconocimiento celular yreductor de antígenos.
* Fosfolípidos están constituidos por dos partes: una hidrofílica y otra hidrofóbica; la hidrofílica son glicerol y un grupo fosfato, la parte hidrofóbica son dos extensiones no polares de ácidos grasos. Los fosfolípidos
* Colesterol: Es un importante componente que resulta esencial para la división celular se integra a la bicapa lipídica fácilmente cumpliendo la funciónde regular el colesterol en la membrana y le da la característica de fluidez a la membrana.

La mayoría de los fosfolípidos y glucolípidos forman espontáneamente bicapas en un entorno acuoso que conforman la membrana plasmática estos están unidos por enlaces no covalente. En membrana se pueden encontrar carbohidratos que en conjunto de otros compuestos forman el glucocáliz, dependiendo a quecompuesto se unan es su fusión. Si los carbohidratos se presentan una porción menor a la proteína a al que se unirán, el resultado será una glicoproteínas, pero si la porción es mayor entonces resultara un proteoglicano que le confiere un superficie viscosa a la membrana y también funcionan como identificador dándole individualidad a la célula. Otro componente de la membrana son las balsaslipídicas (RAFT’S) estos están enriquecidos por colesterol, esfingolípidos, proteínas, fosfolípidos y glucoesfingolípdios. Cumplen la función de traducir señales extracelulares, de regular el colesterol, tomar nutrientes de la sangre y en conjunto con las caviolas y el colesterol compactan la bicapa lipídica y esto disminuye la flexibilidad de la célula, además que se unen a los receptores y sonfundamentales para el transporte activo.
La mayor parte de las funciones específicas de la membrana plasmática están determinadas por proteínas, por lo que el tipo de proteínas de una membrana reflejan su función. Diferencias sutiles en las proteínas situadas en la membrana plasmática le confieren a cada célula características distintivas. La membrana celular de los eritrocitos contiene dos grupos deproteínas importantes que conforman la membrana plasmática, estas son las proteínas integrales y las periféricas. Las proteínas integrales son aquellas que cruzan una o varias veces la membrana plasmática y aparecen en ambos lados de la capa de los fosfolípidos. Las proteínas integrales dentro de los eritrocitos más destacadas son:
* Glucoflorinas: desempeñan un papel importante en la adhesión...