Glioblastonia

Glioblastoma multiforme
Dr. J. Sales Llopis
Epidemiología
Los glioblastomas multiformes son los
tumores cerebrales primarios mas frecuentes.
Se presenta con una frecuencia de 2 a 3 casos
nuevos anuales por cada 100.000 habitantes,
en la mayor parte de los países europeos y
EE.UU.
Los hallazgos histológicos asociados a estos
tumores son (es posible que no todos estén
presentes; estalista no sigue ninguno de los
sistemas convencionales de clasificación ya
mencionados):
• astrocitos gemistocíticos
• neovascularización con proliferación
endotelial
• zonas de necrosis
• células en seudoempalizada que rodean las
áreas de necrosis
Tipos
Existen dos formas de presentación de los
glioblastomas:
por una parte, los denominados
glioblastomas primarios o de novo, que sedesarrollan más rápidamente, con una
historia clínica de corta duración, y en
segundo lugar los glioblastomas secundarios,
desarrollados mediante progresión tumoral a
partir de astrocitomas de bajo grado (grado II
de la OMS), o anaplásicos (grado III de la
OMS).
Existe una evidencia creciente de que estos
subtipos de glioblastomas constituyen dos
entidades clínicas diferentes, que semanifiestan en pacientes de edad diferente y
se desarrollan mediante rutas genéticas
distintas.
Los glioblastomas primarios se presentan en
pacientes de mayor edad y se caracterizan
por la presentación de
amplificación/sobreexpresión de EGFR
(receptor del factor de crecimiento
epidérmico), mutaciones de PTEN, deleciones
de p16 o sobreexpresión de MDM2, mientras
que los glioblastomas secundariosse
presentan en pacientes más jóvenes y
contienen mutaciones de p53 como
característica genética preponderante, aunque
no exclusiva .
Los glioblastomas multiformes de ubicación
infratentorial son infrecuentes y, a menudo,
representan una diseminación subaracnoidea
de un tumor supratentorial, lo cual se utiliza
como justificación para someter a
radioterapia a todos los pacientes quepresentan un glioblastoma multiforme en la
fosa posterior.
Grado de Kernohan Características
radiológicas
I TC: hipodensidad RM: señal anómala no se
observa efecto de masa ni refuerzo
II TC: hipodensidad RM: señal anómala se
observa efecto de masa pero no refuerzo
III: refuerzo complejo
IV:necrosis (refuerzo en anillo)
La clasificación de los gliomas mediante TC o
RM es imprecisa, pero esde utilidad como
evaluación preliminar. esta clasificación no es
aplicable a los pacientes pediátricos.
La mayoría de los gliomas de bajo grado no
se observan con refuerzo ni en la TC ni en la
RM (aunque algunos autores opinan que
hasta 40% presenta refuerzo, en cuyo caso
probablemente tengan peor pronóstico). Por
lo general, son hipodensos en la TC. La
mayoría son hipointensos en lasimágenes T1
de RM y, en T2, presentan cambios que
exceden el volumen del tumor. Algunos
gliomas malignos se observan sin refuerzo.
Refuerzo en anillo de los glioblastomas
multiformes: el centro de hipodensidad que
se observa en la TC representa la necrosis. El
anillo de refuerzo que lo rodea es el tumor
celular, pero también se han hallado células
tumorales hasta una distancia de 15 mm delanillo.
Etiología
Se han descrito multitud de factores
etiológicos como la exposición a corrientes
eléctricas, el uso de teléfonos móviles pero de
todos ellos el único factor etiológico descrito
como causante de un glioma de alto grado es
la exposición crónica a derivados
petroquímicos.
Etiopatogenia
El desarrollo de glioblastomas podría estar
ligado a amplificación de EGFR (cromosoma
7)y ERBB2 (cromosoma 17), además de a
otros loci, mientras que las deleciones
podrían asociarse a pérdida de función de los
genes supresores de tumores RB (cromosoma
13), pl6 (cromosoma 9), PTEN y DMBT1
(cromosoma 10). Por el contrario, p53, en el
cromosoma 17, no se mostró afectado.
Características anatomopatológicas
Se observan astrocitos gemistocíticos sólo en
los astrocitomas...