gliomas de alto grado

Gliomas de alto grado en adultos
Mariana Sinning O.
Unidad de Neurooncología, Departamento de Neurología y Neurocirugía, HCUCh.

SUMMARY

Malignant gliomas represent 80% of primary malignant central nervous system tumors.
It generally presents with headache, epilepsy, cognitive change, dysphasia, or progressive
hemiparesia. Current standard treatment for malignant glioma includes:surgical resection or
biopsy, radiation therapy and/or chemotherapy. The prognosis of malignant gliomas is still
dismal despite aggressive treatment attempts. Understanding the molecular pathogenesis
of glioma may lead to a rational development of new therapies. This review summarizes the
diagnosis and management of these tumors in adults.

La incidencia anual en EEUU en adultos para tumoresmalignos del sistema nervioso central es de
os gliomas de alto grado corresponden al 25% 8,8 por 100.000 habitantes. Un 80% de ellos code los tumores primarios del sistema nervioso rresponden a gliomas de alto grado(1).
central (SNC)(1). Pese a los avances en técnicas quiFACTORES DE RIESGO
rúrgicas, en radioterapia y quimioterapia de los últimos años, los gliomas de alto grado (astrocitomas,oligodendrogliomas y oligoastrocitomas de grado Numerosos factores nutricionales y ocupacionales,
III y IV según la clasificación OMS) persisten sien- así como la exposición a productos químicos o infecciones virales, han sido estudiados como posido un enfermedad de pronóstico ominoso(2).
bles factores de riesgo para gliomas de alto grado.
De entre ellas sólo las radiaciones ionizantes hanEPIDEMIOLOGÍA
mostrado evidencia consistente como factor de
A nivel mundial existe una gran variabilidad geo- riesgo. En el seguimiento a largo plazo de niños
gráfica con diferencias de hasta 4 veces entre regio- expuestos a dosis bajas de radioterapia sobre el cuenes de baja prevalencia (Filipinas, India y Japón) y ro cabelludo en el tratamiento de tinea capitis y hede alta prevalencia (Australia,Canadá, Dinamar- mangiomas cutáneos, se observó un riesgo relativo
ca, Finlandia y EEUU). Existe a su vez variabili- de 18 veces para tumores de la vaina nerviosa, 10
dad racial en una misma área de residencia. Así, en veces para meningioma y 3 veces para gliomas. En
la región de la Bahía de San Francisco, los blancos niños portadores de leucemia linfoblástica aguda
no hispanos tienen mayorprevalencia de gliomas tratados con quimioterapia y radioterapia encefáde alto grado que hispanos, afroamericanos, japo- lica profiláctica se ha evidenciado una mayor incineses, chinos y filipinos(3).
dencia de meningiomas y gliomas(3).
INTRODUCCIÓN

L

Rev Hosp Clín Univ Chile 2009; 20: 215 - 20

215

Los estudios realizados en familiares de primer
grado de pacientes con tumores primarios delSNC
(TPSNC) muestran una gran variabilidad, con
un riesgo relativo que oscila entre 1 y 10. Existen,
eso sí, algunos síndromes genéticos determinados
por la presencia familiar de un oncogen específico
que determinan una mayor tendencia a desarrollar
TPSNC. Éstos son la neurofibromatosis 1 (NF1)
y 2 (NF2), la esclerosis tuberosa (TSC1,TSC2),
retinoblastoma (RB1), síndrome de Li–Fraumeni(p53), syndrome de Turcot (APC, hMLH1,
hMSH2, PMS2) y el síndrome de Cowden o
hamartoma múltiple (PTEN)(3).
CUADRO CLÍNICO

Las manifestaciones clínicas de los gliomas malignos son variadas y dependen, en gran medida, de
la localización de la lesión. Dentro de las presentaciones clásicas destaca en el 50% de los pacientes la
presencia de cefalea. Ésta puede presentar un perfil
holocráneo decarácter inespecífico o el cuadro característico de hipertensión endocraneana con cefalea matinal que se incrementa ante maniobras de
Valsalva, acompañada de vómitos explosivos. Un
30 a 50% de los pacientes presentan síntomas o
signos focales motores y 60% trastorno cognitivo
entre las manifestaciones iniciales de la enfermedad. El perfil de instalación del cuadro es clásicamente subagudo,...