Granulomatosis De Wegener
Páginas: 23 (5684 palabras)
Publicado: 5 de agosto de 2012
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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
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Profesor: Dr. Jorge Baquerizo y Flores
Alumna: Nadia Ugarte Palacios
5to año
Grupo 7
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Concepto 3
Historia 3
Criterios de clasificación de 1990 6 4
Incidencia y prevalencia 4Etiopatogenia 5
Histopatología 5
Manifestaciones clínicas 7
Historia natural 7
Manifestaciones clínicas por aparato 8
Datos de laboratorio 12
Diagnóstico 13
Diagnóstico diferencial 14
Tratamiento 20
Bibliografía 22
Anexos 22
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Concepto
La granulomatosis de Wegener es entidad anatomoclínica especial de causa desconocida, que puede sermortal, caracterizada por lesiones focales necrosantes y granulomatosas en vías respiratorias altas, bajas o ambas; necrosis focal vascular generalizada y glomerulonefritis necrosante focal. 1,2
Historia
El interés por las vasculitis se inicia con Kussmaul y Manier en 1866, quienes reportaron la periarteritis nodosa. Todas las vasculitis entraron dentro de este grupo hasta que H. Klinger, unestudiante alemán en 1931, describió el primer caso de vasculitis sistémica con afectación del tracto respiratorio alto y bajo.
H. Klinger y F. Wegener en 1939, describieron pacientes cuyas vasculitis eran diferentes a la periarteritis nodosa, y siguiendo las observaciones clínico patológico se la llamó granulomatosis de Wegener. 3, 4
Goodman y Churg en 1954 hicieron una descripción clínicopatológico detallado caracterizando la granulomatosis de Wegener por la tríada clásica de granulomas necrotizantes, glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano tamaño. 4
En 1966, Carrington y Liebow propusieron el concepto de “granulomatosis de Wegener limitada”, porque identificaron varios pacientes con afección pulmonar sin enfermedadrenal, y evolución más benigna comparada con la forma clásica o generalizada. 5
La American Collage of Rheumatology estableció en 1990 unos criterios clasificados en Chapel Hill en 1994, pero solo se aplican después de establecer el diagnóstico de la vasculitis sistémica, ya que en la fase inicial de la enfermedad puede restringirse la enfermedad granulomatosa del tractobajo en ausencia de vasculitis sistémica y la forma limitada descrita por Carrington y Liebow (1966). La presencia de dos o más criterios tiene una sensibilidad del 88,2 % y una especificidad del 92%. 6
Criterios de clasificación de 1990 6
|Criterio |Definición |
|Inflamaciónnasal oral. |La presencia de ulceras nasales u orales dolorosas o no y presencia de |
| |ulceras nasales costrosas. |
|Radiografía de tórax anormal. |Se observan nódulos que pueden cavitarse, infiltrados fijos. |
|Anomalías delsedimento, cilindros hemáticos en el |Microhematuria más de cinco eritrocitos por campo. |
|sedimento. | |
|Inflamación granulomatosa en la biopsia. |Inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o |
||perivascular, o granulomas extravasculares. |
Incidencia y prevalencia
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad poco frecuente con prevalencia estimada de 3 en 100 000. 2
Se ha considerado clásicamente como infrecuente; sin embargo su incidencia en las últimas dos décadas parece haber aumentado, probablemente como...
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
[pic]
[pic]
Profesor: Dr. Jorge Baquerizo y Flores
Alumna: Nadia Ugarte Palacios
5to año
Grupo 7
[pic]
Concepto 3
Historia 3
Criterios de clasificación de 1990 6 4
Incidencia y prevalencia 4Etiopatogenia 5
Histopatología 5
Manifestaciones clínicas 7
Historia natural 7
Manifestaciones clínicas por aparato 8
Datos de laboratorio 12
Diagnóstico 13
Diagnóstico diferencial 14
Tratamiento 20
Bibliografía 22
Anexos 22
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Concepto
La granulomatosis de Wegener es entidad anatomoclínica especial de causa desconocida, que puede sermortal, caracterizada por lesiones focales necrosantes y granulomatosas en vías respiratorias altas, bajas o ambas; necrosis focal vascular generalizada y glomerulonefritis necrosante focal. 1,2
Historia
El interés por las vasculitis se inicia con Kussmaul y Manier en 1866, quienes reportaron la periarteritis nodosa. Todas las vasculitis entraron dentro de este grupo hasta que H. Klinger, unestudiante alemán en 1931, describió el primer caso de vasculitis sistémica con afectación del tracto respiratorio alto y bajo.
H. Klinger y F. Wegener en 1939, describieron pacientes cuyas vasculitis eran diferentes a la periarteritis nodosa, y siguiendo las observaciones clínico patológico se la llamó granulomatosis de Wegener. 3, 4
Goodman y Churg en 1954 hicieron una descripción clínicopatológico detallado caracterizando la granulomatosis de Wegener por la tríada clásica de granulomas necrotizantes, glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano tamaño. 4
En 1966, Carrington y Liebow propusieron el concepto de “granulomatosis de Wegener limitada”, porque identificaron varios pacientes con afección pulmonar sin enfermedadrenal, y evolución más benigna comparada con la forma clásica o generalizada. 5
La American Collage of Rheumatology estableció en 1990 unos criterios clasificados en Chapel Hill en 1994, pero solo se aplican después de establecer el diagnóstico de la vasculitis sistémica, ya que en la fase inicial de la enfermedad puede restringirse la enfermedad granulomatosa del tractobajo en ausencia de vasculitis sistémica y la forma limitada descrita por Carrington y Liebow (1966). La presencia de dos o más criterios tiene una sensibilidad del 88,2 % y una especificidad del 92%. 6
Criterios de clasificación de 1990 6
|Criterio |Definición |
|Inflamaciónnasal oral. |La presencia de ulceras nasales u orales dolorosas o no y presencia de |
| |ulceras nasales costrosas. |
|Radiografía de tórax anormal. |Se observan nódulos que pueden cavitarse, infiltrados fijos. |
|Anomalías delsedimento, cilindros hemáticos en el |Microhematuria más de cinco eritrocitos por campo. |
|sedimento. | |
|Inflamación granulomatosa en la biopsia. |Inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o |
||perivascular, o granulomas extravasculares. |
Incidencia y prevalencia
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad poco frecuente con prevalencia estimada de 3 en 100 000. 2
Se ha considerado clásicamente como infrecuente; sin embargo su incidencia en las últimas dos décadas parece haber aumentado, probablemente como...
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