Granulomatosis de wegener

COLEGIO NACIONAL DE EDUCACION PROFESIONAL TECNICA
PLANTEL COYOACAN “ELENA ARIZMENDI”

TRABAJO: “ENFERMEDAD O PADECIMIENTO”

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

CARRERA: ENFERMERIA GENERAL


INDICE
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
1. INTRODUCCION

2. ANTECEDENTES DE LA ENFERMEDAD

3. CAUSAS INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

4. SINTOMAS Y SIGNOS

5. EXAMENES

6.TRATAMIENTOS

7. EXPECTATIVAS Y PRONOSTICO

8. COMPLICACIONES Y MORTALIDAD

9. DIAGNOSTICO DE PACIENTE

10. VALORACION NEUROLOGICA

INTRODUCCION
Las enfermedades denominadas Vasculitis engloban un grupo heterogéneo de procesos que reconoce como sustrato patológico común la presencia de inflamación de los vasos sanguíneos, asociado a necrosis de la pared vascular determinando laaparición de sintomatología general y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales como consecuencia de la isquemia viceral por oclusión de los vasos. Dentro de este grupo de enfermedades encontramos a la Granulomatosis de Wegener (GW) caracterizada por vasculitis granulomatosa necrosante que afecta las vías respiratorias superiores e inferiores y los glomérulos renales. Se trata de unaenfermedad poco común que suele afectar con mayor frecuencia a los varones a la edad de los 40 años, su etiología es desconocida. No se ha comprobado la existencia de predisposición genética; sin embargo, se acepta que el sistema inmune participa en su patogenia, se considera que un antígeno extraño inhalado y/o propio, localizado en las vías respiratorias constituye el factor que desencadena unarespuesta anómala del sistema inmune, lo que provoca una reacción inflamatoria tanto local como sistémica.
Con respecto a las manifestaciones clínicas iniciales de la enfermedad suelen ser las correspondientes a la afección de las vías respiratorias superiores (sinusitis, rinitis y otitis media) en mas de 90% de los pacientes, asociándose a un cuadro general de astenia, anorexia y pérdida de peso. Enel parénquima pulmonar se observan nódulos con elevada tendencia a la cavitación en un 85 % de estos pacientes y sus manifestaciones son tos, disnea, dolor toráxico y hemoptisis que puede llegar a ser masiva. La afectación renal no es precoz pero ocurre en más del 80 % de los pacientes, sus manifestaciones incluyen proteinuria y hematuria, con rápida progresión hacia la insuficiencia renalterminal. En mas del 50 % se afectan piel y/o mucosas, siendo la manifestación mas frecuente la púrpura localizada en extremidades inferiores. Menos frecuente es la afectación articular, ocular, cardiaca, y la neurológica menor al 10% (2-4)
Los resultados de laboratorio suelen ser inespecíficos, como velocidad de sedimentación globular (VSG) muy elevada, anemia y leucocitosis, además datoscaracterísticos de afectación renal como proteinuria, mircrohematuria o presencia de cilindros hemáticos en los exámenes de orina.
El diagnóstico se establece por la presencia de la clínica característica antes mencionada, la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos (ANCA-c) en plasma con una especificidad de 95% y una sensibilidad de 73%; y la evidencia de lesiones de vasculitisgranulomatosa necrosante en muestras biopsicas de vías respiratorias intratoraxicas, extratoraxicas o del parénquima renal. (5,6)
La biopsia de parénquima pulmonar es la que permite identificar con mayor seguridad las lesiones anatomopatológicas características de esta enfermedad.
El tratamiento de la GW se basa en la administración de inmunosupresores y antinflamatorios esteroides. Debemos mencionarque dicho tratamiento consiste en tres etapas: primeramente el tratamiento de la fase activa de la enfermedad en segunda instancia la fase de mantenimiento y por ultimo la fase de recaída.
Este tratamiento debe ser instaurado al momento de la sospecha de la enfermedad ya que en su ausencia el pronóstico es ominoso, con una supervivencia media de 5 meses tras el desarrollo de la afección renal....