Hemo

METODOLOGIA DE LA INVESTIGACION



INVESTIGACION ARTROPIA HEMOFÍLICA






FECHA DE ENTREGA: 20 DE ABRIL DEL 2009
¿Alguna vez te has preguntado que es la HEMOFÍLIA?
La hemofilia clásica (hemofilia A) y la enfermedad de Christmas (hemofilia B) son enfermedades hemorrágicas hereditarias en las cuales existe déficit funcional de un factor específico de la coagulación y en las que se haobservado comúnmente sangrado intraarticular e intraóseo. Los factores involucrados son el VlIIc y lXc, respectivamente. Ambos son desórdenes recesivos ligados al cromosoma X. Excepcionalmente los pacientes con enfermedad de Von Willebrand (anormalidad del VIll: VWF) y con deficiencia de los factores XI y XIII pueden tener sangrado intraarticular e intraóseo significativo (1, 2, 3, 4, 5, 6,7,8.9).
Aquí esta el esquema de la cascada de coagulación en la cual se ven los factores involucrados con la hemofilia.
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Partiendo de esta información podrán entender gran parte de lo que es esta enfermedad, los síntomas que presentan los pacientes, tratamientos y como afecta en su vida diaria.
Ahora te hablaremos de un punto muy importante de todo esto y es sobre la hemartrosis hemofílica.
Laprimera descripción de hemartrosis hemofílica, la hizo Gravadier en 1885, siendo después descrita con detalle por Kinig en 1890. Fue Kinig quien planteó por primera vez el diagnóstico diferencial entre hemartrosis hemofílica y el tumor blanco de la rodilla.
En una persona normal el nivel de factor VIIIc Y IXC en el plasma se encuentra entre 50 y 200 %. La frecuencia y severidad de lascomplicaciones hemorrágicas están directamente relacionadas con la concentración de estos factores. La deficiencia generalmente permanece estable durante toda la vida, salvo raras ocasiones. La artropatía hemofílica es la más importante causa de incapacidad en la hemofilia, ya que entre el 75 y el 90% de hemofílicos la padecen (3, 4, 5, 6,7).
Nuestro interés es describir una serie de pacientesconsecutivos con artropatía hemofílica (hemofilia clásica) vistos en un hospital general, teniendo en cuenta su relativa rareza y su interés para el reumatólogo.
Como parte de nuestra investigación fuimos al consultorio de la hematóloga Nora Alba Zaragoza Fuentes la cual nos dio a conocer un poco mas de esta enfermedad así como también nos comento que el día 18 de Abril se celebra el día internacional de lahemofilia por lo cual todos los hemofílicos que estuvieran afilados al SSA se reuniría con el fin de hacerse un chequeo general sobre su enfermedad abarcando todos los aspectos generales pero dándole un cuidado extra a las articulaciones.
La doctora amablemente accedió a mostrarnos los mismos estudios que antes mencionamos, pero del 2008 ella fue recabando datos de sus pacientes con el fin dedeterminar el grado de severidad de las artropatías hemofílicas y el estudio concluyo en lo siguiente.
Se estudian 23 pacientes con artropatía hemofílica (hemofilia clásica) observados en el Servicio de Reumatología y en las salas de hospitalización del Hospital General, entre las fechas de Enero del 2008 a lo que va de la fecha se obtuvieron los siguientes datos de las historias clínicas:sexo, edad, hemartrosis y otras manifestaciones hemorrágicas, así como la concentración del factor VIIIc. Se incluyó en el estudio a los pacientes que presentaron hemartrosis.
El grado de severidad de la hemofilia se determinó de acuerdo al nivel plasmático del factor VIIIC (2,4,5), por el método de coagulación "one stage".
Hemofilia leve: 5-25 % del nivel normal
Hemofilia moderada: 1 - 5 %Hemofilia severa : < 1 %
La evaluación radiológica consistió en revisar retrospectivamente las radiografías de rodillas, codos y tobillos, en todos los pacientes; también las radiografías de otras articulaciones como las de manos y pies, en los casos en que se solicitaron. Todas las radiografías fueron clasificadas de acuerdo a la escala radiológica de Arnold y Hilgartner (New York Hospital -...