Hiperamonemia

HIPERAMONEMIA
CUESTIONARIO
1.-
Disminuye la cantidad de grasa en el cuerpo, es precursor del óxido Nitrico, formación de Creatinina y ayuda a los neurotransmisores.
2.-
Carbamil Fosfato I :Mitocondria, el producto final es la urea excretada.
Carbamil Fosfato II : Citosol, el producto final son los anillos de pirimidina se utiliza ac. Uritico.
3.-
No se ha terminado el ciclo de la urea(no funciona el carbamil fosfato I) existe por lo tanto acumulación de pirimidina: y acumulación de OCT.
4.-
Es usado como preservante de comida, se usa en las gaseosas, ( la dosis es 1 en 1 no sedebe exceder del valor normal)
- Benzocito de Na+ : Activa el benzoil- CoA que forma piruvato al reaccionar con glicina
- Fenil Acetato de Na+ : Activa el fenil Acetil CoA que al reaccionar con laglutamina forma fenilacetil Glutamina que es excretado.
5.-
La ausencia de arginasa no genera ornitina de la mitocondria por lo tanto la ornitina transcarbamilasa se acumula con el carbamil fosfato.6.-
OCT esta bloqueado va haber aumento de Carbamil fosfato.
Para la deficiencia de OCT, el carbamil fosfato no podrá transferir su grupo carbamil a la ornitina, el carbamil fosfato, entonces seráusado para formar, después de varias reacciones une de las principales nucleótidos de pirimidinas. El uracilo aumenta en la orina.
7.-
a) Carbamil Fosfato Sinteasa: Formacion de carbamil fosfatoMitocondria
b) Ornitina Carbamil transferasa: Forma Citrulina Mitocondria
c) Arginosuccinico Sinteasa: Sintesis de Argininosuccinato Citosol
d) Argininosuccinico Liasa: Forma fumarato Citosole) Arginasa: Hidroliza la arginina en urea y ornitina.

8.-
Disminuye el x cetoglutarato y va a bajar el ciclo de Krebs.
Hay mayor formación de cuerpos cetonicos produciendo encefalopatíahepática, excitaduria, porque presenta convulsiones.
9.-
Porque es una enfermedad genética, ligada al cromosoma X y Recesiva: ellos causo encefalitis (toxicidad cerebral= que en nacimiento fue causada por...