Hiperbiliribinemia

HIPERBILIRRUBINEMIA
La ictericia es la causa de readmisiones a los hospitales más frecuente en todo el mundo. Esto sucede porque los neonatos se van muy rápido del hospital. En el HST, cuando está muy llena la sala, a las 12 horas le dan egreso a la mamá que parió por parto vaginal, en otros lados los dejan 24 horas, pero cuando usted tiene la ictericia, muchas de las patológicas aparecen a las24-26 horas pero las no patológicas aparecen después, cuando ya están en la casa y regresa y se readmiten por esa causa, ahora no quiero decir con esto que vamos a dejar al niño 3 días hasta que se ponga amarillo, obvio tú tienes que darle salida pero es la causa de readmisión número uno en todos los hospitales.
La ictericia se define como s la coloración amarilla de la piel, las mucosas y loshumores orgánicos (fluidos orgánicos) por la fijación de la bilirrubina, es la manifestación clínica de una hiperbilirrubinemia química, hay que diferenciar bien los términos, y esto es lo más importante.
El ojo humano visualiza ictericia cuando el nivel de bilirrubina total sobrepasa los 7 mg/dl, enfatizo en esto, porque cuando son internos y van a rotar o aquí o allá en el HST, a todo el mundolo ven amarillo y cuando viene el resultado de laboratorio: 3 mg/dl o 4 mg/dl. Ojo, no puedes verlo amarillo si no tiene 7 mg/dl , y ahora le vamos a dar unos truquitos bien buenos para poder discernir si ese paciente vale la pena o no vale la pena que le hagamos un examen.
Hablamos de dos formas de bilirrubina, la que es la indirecta o no conjugada, que es la más frecuente y la directa oconjugada. El Dr. Ellis siempre me pide que le hable de esto porque a él le fascina poner preguntas del ciclo de la bilirrubina y de las enzimas involucradas.

¿De dónde viene la bilirrubina?
75% proviene de la degradación de grupos hemo en los eritrocitos.
25% proviene de eritropoyesis inefectiva al nivel de medula ósea, etc.

El grupo Hemo pasa por dos diferentes tipos de óxidoreducción,primero es oxidado y se transforma en biliverdina y la enzima que la oxida es la hemo-oxigenasa. La biliverdina se transforma en bilirrubina por acción de la otra enzima Biliverdina reductasa, que como el nombre indica reduce la biliverdina en bilirrubina. Usualmente la bilirrubina no conjugada siempre va a circular en el plasma unida a la albúmina. Normalmente, en esas condiciones, no atraviesala barrera hematoencefálica, pero puede aparecer bilirrubina conjugada libre si se supera la capacidad de unión a la albumina y esto se puede dar en varias circunstancias:
* Cifras muy elevadas de bilirrubina
* Cantidades normales de bilirrubina pero poca albumina
* Desplazamiento de la unión albumina y bilirrubina (se da acidosis, si el paciente esta asfixiado, si el pacientetiene hipotermia o incluso probablemente si el paciente este hemolizando
* Se llega a dar la unión pero la unión se debilita y se rompe
Entonces cuando ya llegamos a la bilirrubina, ella va a ingresar al hígado, ingresa a los hepatocito por los receptores al nivel del polo sinusoidal y luego va a ser transportada por proteínas específicas, le pueden ver en los libros como proteína Z, ellas lollevan hacia el retículo endoplásmico RE, en donde se da la conjugación a través de la glucuronil-transferasa para unirse al ácido glucuronico y producir la llamada bilirrubina conjugada. La excreción de esa bilirrubina conjugada es un proceso de transporte activo a través de la membrana del eritrocito hacia los canalículos biliares, acuérdense que la bilirrubina es parte de la bilis y va haciala primera porción del intestino que es el duodeno. En el duodeno pueden pasar varias cosas, una parte va a ser eliminada por las heces, previa la transformación de urobilinógeno por acción de las bacterias, otra parte va a volverse a desconjugar del ácido glucuronico y va a salir nuevamente a la circulación entero hepática para volverse a reabsorber.

Mecanismos de producción de ictericia...