kleine levin

Síndrome de Kleine Levin:
Definición:
El síndrome de Kleine-Levin (SKL) es una enfermedad neurológica rara, de origen desconocido y caracterizada por episodios de hipersomnia de tipo central (devarios días de duración), asociados a alteraciones cognitivas y del comportamiento (hiperfagia, hipersexualidad).

Historia
En 1815, Satterley presentó el caso de un hombre de 16 años conhipersomnia e hiperfagia después de un período corto de fiebre y cefalea. Kleine describió por primera vez este síndrome en 1925 y Levin lo amplió en 1936, pero Crichtley y Hoffman lo nombraron síndrome deKleine-Levin sólo en 1942. El síndrome de Kleine-Levin fue definido más a fondo Critchley en 1962 y Schmidt en 1990.
En 1990 los criterios diagnósticos para el síndrome de Kleine-Levin fueron modificadosen la International Classification of Sleep Disorders, en la que fue definido como un síndrome compuesto de episodios recurrentes de somnolencia excesiva que duraban algunos días, que se pueden o noasociar a hiperfagia y conductas anormales.

Epidemiologia:
-Afecta a alrededor de 1-2/millones de individuos.
-En su mayoría, los pacientes son varones 4:1 (68-78% de los casos) y adolescentes(81% de los pacientes)
-Con una edad media de aparición de la enfermedad de 15 años (varía de 4-82 años)

Criterios Diagnósticos
Episodios  recurrentes de excesiva somnolencia diurna de 2 díashasta 4 semanas de duración.
Los episodios se repiten al menos una vez al año.
El paciente presenta un patrón normal de comportamiento y sueño entre los ataques.
La hipersomnia no se justifica por otrotrastorno de sueño, ni  enfermedad médica, neurológica  o psiquiátrica ni medicación o drogas.

Etiopatogenia:
-El primer episodio puede estar desencadenado por una infección (72% de los casos)La influencia de los factores genéticos está apoyada por la agregación familiar (el 5% de los casos ---Implica a familias múltiples, sugiriendo una transmisión autosómica recesiva) y un potencial...