LA CRANEOSITOSIS

Craneosinostosis
Es un defecto congénito que provoca que una o más suturas de la cabeza del bebé se cierren antes de lo normal.
El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando elniño tiene 2 o 3 años de edad.
El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza. Las craneosinostosis se deben al cierre prematuro de las suturas del cráneo, es un defecto común y ocurre en uno de cada 2.000 a 3.000 recién nacidos. Puede presentarse en forma sindrómica o no; puede ser unisutural o multisutura


Causas
Lascausas de la craneosinostosis permanecen aún desconocidas.3 Se sabe que su origen es principalmente genético y ya se han identificado algunos genes que causan éste síndrome. Algunos trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Sakati-Nyhan-Tisdale, Saethre-Chotzen y Pfeiffer.
A pesar del notorio componente genético, la mayoríade los casos de craneosinostosis ocurren en familias sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen, tienden a ser sanos con una inteligencia normal.
Probablemente la craneosinostosis es un trastorno multifactorial. Algunos casos, especialmente los que hacen parte de un síndrome craneofacial, pueden ser secundarios a una base anormal del cráneo. En estos pacientes podríantransmitirse fuerzas anormales de la base del cráneo a la sutura afectada a través de alguna estructura ligamentosa. Otros casos, una minoría, pueden ser a consecuencia de una posición anormal durante la vida uterina o a una disminución de las fuerzas de crecimiento intrínsecas, como la microcefalia
La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2.000 recién nacidos vivos y afecta a los niños con el doblede frecuencia que a las niñas. La craneosinostosis a menudo es esporádica (ocurre por azar). En algunas familias, la craneosinostosis es heredada por una de estas dos vías:
Gen autosómico recesivo: Autosómico recesivo significa que se necesitan dos copias del gen para que la condición se manifieste, una heredada del padre y otra de la madre, que son portadores obligados. Los padres portadorestienen una de cuatro, o el 25 por ciento, de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Los niños y las niñas se ven igualmente afectados.
Gen autosómico dominante: Autosómico dominante significa que se necesita un gen para que la condición se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo de 50/50 en cada embarazo. Los niños y las niñas seven igualmente afectados.
La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes congénitos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición, según el síndrome específico presente. Es importante examinar minuciosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (enfermedad genética hereditaria) de lacraneosinostosis, como defectos de las extremidades, anomalías del oído o la oreja, o malformaciones cardiovasculare
Tipos
Existen numerosos tipos de craneosinostosis. Se dan diferentes nombres a los diversos tipos, dependiendo de qué sutura, o suturas, están implicadas, incluyendo los siguientes:
Plagiocefalia: La plagiocefalia es la que se presenta con más frecuencia. Se presentaen uno de cada 2.500 nacimientos aproximadamente. Implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que va de oreja a oreja. Esto se denomina sinostosis coronal y provoca que la frente y el ceño dejen de crecer. Por lo tanto, produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado, tendiendo la frente a ser excesivamente prominente en el lado opuesto. El ojo del lado...