la puberta

PUBERTAD PRECOZ
Se define como pubertad precoz el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios a una edad cronológica inferior a 2,5 DS de la media para la población de referencia. En nuestro caso, antes de los 8 años en la niña y de los 9 en el niño. Se observa una tendencia natural al adelanto debido a cambios nutricionales y/o ambientales, variando también según la etnia y el grado dedesarrollo socio-económico.

Cuando el inicio de la pubertad se presenta a una edad límite, alrededor de los 8 años en las niñas y de los 9 en el varón, se habla de pubertad adelantada. Suele tener un componente genético y no es un proceso patológico. La edad ósea de estos niños puede estar levemente avanzada, y, en general, es más concordante con el desarrollo puberal del
paciente que con suedad cronológica. Sólo precisan un seguimiento clínico y no precisan ningún tratamiento específico.

Si el pronóstico de talla es muy inferior a lo esperado de acuerdo a sus antecedentes genéticos o si el niño está experimentando problemas psicosociales importantes por su desarrollo sexual prematuro serán criterios a valorar para decidir iniciar tratamiento con análogos de hormona liberadora degonadotropinas (Gn RH) como en los casos de pubertad precoz. En función de la velocidad de progresión de los caracteres sexuales secundarios, se pueden hablar de pubertad precoz lentamente progresiva (duración igual a la de pubertad normal), pubertad precoz rápidamente progresiva (duración entre 12 y 18 meses) y pubertad precoz regresiva (principal-mente en niñas, con una involución de la telarquia,precisa control clínico evolutivo por riesgo de recidivas).

Si el inicio de la pubertad se debe a la activación del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal se trata de una pubertad precoz central o pubertad precoz verdadera, que es LHRH dependiente. Cuando es por producción hormonal gonadal o de gonadotropinas (LH y FSH) no centrales hablamos de pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz(LHRH independiente). En el caso de la primera, que es la más frecuente, las gonadotropinas estimulan el desarrollo de las gónadas y da lugar a una pubertad isosexual, con un desarrollo adelantado, pero evolutivamente similar a la pubertad fisiológica. Si hay secreción de hormonas esteroideas sin activación del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal puede dar lugar a una pubertad isosexual oheterosexual, no teniendo
porqué seguir el orden cronológico esperado en el trascurso de una pubertad. En ocasiones, tiene lugar una pubertad precoz combinada: la maduración del eje hipotálamohipofisario- gonadal se produce tras el estímulo de esteroides sexuales de cualquier causa periférica y el eje se sensibiliza después de un período de exposición prolongado.

A. Pubertad precoz central
Es másfrecuente en mujeres que en varones (4:1). En las niñas, sólo en un 25% de los casos hay causa orgánica del SNC, siendo las formas idiopáticas las más frecuentes, mientras que en los niños ascienden hasta un 60% las de causa orgánica. En la niña se caracteriza por el desarrollo de tejido mamario, junto con el vello pubiano. En el niño hay un aumento del Ambos sexos tienen un crecimiento pónderoestaturalrápido, avance en la maduración ósea y cambios a nivel psicológico.

Causas Pubertad precoz central
• Pubertad precoz idiopática
• Alteración del SNC
- Tumores (hamartomas, glioma, astrocitoma,
ependimoma).
- Infecciones (meningitis, encefalitis, abscesos).
- Traumatismo craneal, postradiación.
- Malformaciones (hidrocefalia, displasia septoóptica).
• Sensibilización secundaria del ejehipotálamo-hipofisariogonadal
- Hiperplasia adrenal.

B. Pubertad precoz periférica
Se debe a la producción de esteroides sexuales a nivel suprarrenal, gonadal o, menos frecuentemente, secreción ectópica tumoral. El Síndrome de McCune Albrigh, más frecuente en mujeres, se caracteriza por la tríada “manchas café con leche”, displasia ósea poliostótica y PPP. Puede asociar otros signos de...