la reforma educativa

El Síndrome de Parry-Romberg
por Jon Stone
El síndrome de Parry-Romberg, también conocido como hemiatrofia facial progresiva, se solapa con una enfermedad conocida como esclerodermia lineal “en golpe de sable”. Es un síndrome neurocutáneo raro de etiología desconocida. Las principales características son la atrofia de los tejidos blandos, y algunas veces del hueso, en una mitad de la cara oparte frontal de la cabeza, sin debilitamiento facial. Algunas veces la atrofia se extiende a las extremidades, normalmente del mismo lado, y puede haber varias complicaciones oftalmológicas y neurológicas. Como neurólogo, uno debe conocer acerca de este síndrome porque seguramente se encontrará con uno o dos casos a lo largo de su carrera, quizá para diagnosticarlo a través de la aparición de unaasimetría facial, o de un espasmo de la mitad de mandíbula, o quizá porque un paciente ya previamente diagnosticado ha desarrollado epilepsia  o migraña aguda. Los pacientes con el síndrome de Parry-Romberg también tienen relación  con otras especialidades clínicas como son Dermatología, Cirugía plástica y Reumatología.
Tabla 1. El síndrome de Parry-Romberg: características clínicas (conestimaciones de su incidencia)
Hemiatrofia facial de grasa, piel, tejido conectivo, músculo y/o hueso (100%).
Hemiatrofia de brazo, tronco o pierna del mismo o lado contrario. (20%)
Atrofia de la lengua (25%).
Anormalidades en dientes (50%) y dificultades para abrir la boca, síntomas en la mandíbula (incluyendo el espasmo en la mandíbula)(35%).

Migraña/dolor facial (45%).
Anormalidades oculares queincluye el encogimiento del globo ocular, uveitis, anormalidades en la pupila, miopatía ocular restrictiva (Síndrome de Duane), heterocromía.
Epilepsia (10%) algunas veces asociada con cambios cerebrales en el mismo lado visibles en Resonancia Magnética (5%).
Vitíligo, depigmentación/hiperpigmentación del pelo (20%).
Anormalidades del cerebro visibles en la Resonancia Magnética- normalmente enel mismo lado pero algunas veces en el lado contrario con manchas grises o blancas.





CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.
La principal característica es la hemiatrofia de los tejidos de la cara, normalmente de la grasa, variablemente de la piel, otro tejido conectivo, y algunas veces del hueso (Fig. 1). La mandíbula, boca, carrillo, o frente pueden también verse afectados. Los pacientes van desdelos que tienen una asimetría imperceptible a desfiguración aguda. El rango de las características clínicas se  expresa en la tabla. En las zonas en que la asimetría encuentra tejido normal en el otro lado de la cara, puede producir una “línea”.  Alrededor de un 25 % de pacientes con hemiatrofia facial tienen una línea vertical o diagonal más marcada como resultado de la esclerosis cutánea (másque de la atrofia de los tejidos más internos) (Fig. 2.) Estas líneas, tienden a seguir las líneas de Blaschko que son líneas diagonales y verticales de la frente, de origen incierto que ciertas enfermedades de la piel tienden a seguir. Cuando una línea patológica se presenta se llama esclerodermia “en golpe de sable” (“en un corte de sable”) y se clasifica separadamente en muchos libros de textocomo una forma de esclerodermia que afecta a la cabeza. La esclerodermia “en golpe de sable”, sin embargo, parece ser una característica solapada con el síndrome de Parry- Romberg y comparte una lista de características asociadas. Los otros términos con los que hay que estar familiarizado son “morfea” (que es un término común para lesiones esclerodermatosas o fibrosas de la piel) y la pan atrofia deGower (que es el nombre de una lipoatrofia “del tipo Parry-Romberg” que únicamente afecta a un miembro). La esclerosis sistémica es la improbable asociación de varias de estas condiciones.
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS Y PSIQUIÁTRICAS.
La migraña y el dolor facial son los síntomas más comunes en este grupo de pacientes. Ocasionalmente, puede aparecer la epilepsia y, algunas veces, ésta puede...