linfedema primario articulo

Linfedema primario
Generalidades y avances en su tratamiento
Primary lymphedema


Autor: Chávez Navarro Nancy Rocío, Cangas Ortega Wendy, Benítez Hernández Alexandra, Durstewitz Pérez Daniel.
Palabras clave: linfedema primario, linfedema congénito, tratamiento, diagnostico
Keywords: primary lymphedema, congenital lymphedema, treatment, diagnosis

Resumen
El linfedema es una patología ya seacongénita o adquirida, que trata de una disfunción en la vía linfática que ocasiona el acúmulo de proteínas y líquidos, por consiguiente un edema localizado generalmente en miembros inferiores. Para el diagnóstico de linfedema primario se debe realizar una historia clínica completa y una exploración minuciosa junto con una linfascintiografía así como descartar otras patologías que puedan ser causade edema, y de esta forma descartar que sea un linfedema secundario. Cuando ya tengamos confirmada esta patología, debemos basarnos en la causa que este provocando la disfunción linfática, ya sea hereditaria o por infecciones, traumas o algún evento que haya sido desencadente, precipitadamente el linfedema primario. El uso de nuevas técnicas de tratamiento para linfedema primario ha ido aumentandoy mejorando la evolución de los pacientes que presentan este tipo de disfunción, el tratamiento se enfoca principalmente en fisioterapia y ha brindado una ayuda considerable en la calidad de vida de estos pacientes.
ABSTRACT:
Lymphedema is a hereditary acquired pathology. It is a dysfunction of the lymphatic vessels that leads to a protein and liquids concentration in the tissue, causinglocalized edema especially on the lower limbs.
For the diagnosis, a complete clinic history and a deep exploration must be done along with a lymphoscintigraphy. It is necessary to discard any pathology that can lead to an edema so the diagnosis of a secondary lymphedema can be discarded. Once we get to a diagnosis we must find the main cause of the lymphatic dysfunction, the one that can be hereditaryor due to an infection, trauma or something else that could lead us to the primary lymphedema.
There are new treatment techniques for primary lymphedema and treatment has been increasing and improving the evolution of the patients that presents such dysfunction; treatment is focused specially on physiotherapy and has been very helpful regarding to the patient’s well-being and life quality.Introducción
El linfedema es caracterizado por la presencia de edema, principalmente en extremidades, pero también puede presentarse en tronco, cabeza o áreas genitales. Esta patología se presenta principalmente en mujeres. La enfermedad aparece asociada con causas anatómicas (linfangiodisplasias, linfadenodisplasias), algunos síndromes intersticiales conocidos genéticamente por su mutación (VEGFR3,enfermedad de Milroy, SOX18, FOXC2).1
Habitualmente el linfedema se produce como resultado de las disfunciones o alteraciones a distintos niveles de las vías de drenaje (capilares, colectores, ganglios o troncos linfáticos principales). En ocasiones, malformaciones linfáticas localizadas, que habitualmente son asintomáticas, pueden interferir en el drenaje linfático produciendo un edemalocalizado.2
El linfedema primario es clasificado según su tiempo de aparición:
-Congénito; este tipo de linfedema presenta sus síntomas al nacer o durante el transcurso del primer año de vida; Supone entre el 6–12% de los linfedemas primarios.(figura 1)
Existen 2 tipos: de origen genético y el idiopático. El linfedema congénito que afecta a varios miembros de la familia, nos permite atribuir laresponsabilidad del proceso a una alteración genética. Dicha alteración puede ocasionar el linfedema como el único signo clínico de la enfermedad, como en la enfermedad de Milroy o junto con otra serie de alteraciones fenotípicas como en el síndrome linfedema-distiquiasis, síndrome de las uñas amarillas o en la hipotricosis-linfedema telangiectasia. En los casos de linfedema presente en cromosopatías, el...