Linfomas

LINFOMA PRIMARIO ANAPLÁSICO CUTÁNEO DE CÉLULAS GRANDES
Este espectro ha sido llamado trastorno cutáneo primario linfoproliferativo de células T y CD30+. Estos linfomas son junto con la papulosis linfomatoide, el segundo linfoma cutáneo en frecuencia luego de la micosis fungoides (MF), con una presentación clínica muy similar, siendo en algunos casos difícil distinguir ambas entidades, eldiagnóstico se complica más aún cuando se debe hacer la diferenciación de otras entidades CD30+. Entre todas las patologías CD30+ el linfoma anaplásico de células grandes sistémico con compromiso cutáneo secundario es el que representaría el mayor reto, y la importancia de esto se da en el manejo que deben recibir ambas entidades, conservador en el caso de las lesiones cutáneas primarias y más agresivo enlos casos sistémicos, con implicaciones también en el pronóstico del paciente. Se define como un linfoma con células grandes anaplásicas, pleomórficas o con morfología inmunoblástica y expresión del antígeno CD30 en más del 75% de las células tumorales. Se presenta usualmente con lesiones de mayor tamaño, desde pápulas hasta tumores grandes, las lesiones pueden tener regresión, y la localizaciónes variable. La mayoría de casos se presentan como lesiones solitarias, sin embargo puede haber compromiso generalizado. Tienen un pronóstico excelente con tasas de sobrevida a los diez años de aproximadamente 90%. La regresión espontánea se llega a ver entre 6 y 22% de los casos, siendo las lesiones solitarias las más comunes. El tratamiento para los casos de lesiones solitarias, en su mayoría,es la escisión quirúrgica y radioterapia, o bajas dosis de metotrexate; la quimioterapia sistémica se requiere sólo en casos excepcionales.
MORFOLOGÍA
Infiltrados difusos en dermis superficial, profunda e hipodermis. La mayoría de los casos son no epidermotrópicos.
INMUNOFENOTIPO
Antígenos T, CD4 +
Frecuentes fenotipos T aberrantes. CD30 + (70% de las células). CD15 -, EMA -. HECA 452 +(50%).
HALLAZGOS CLÍNICOS
Se presenta en personas adultas y ancianos. Es una enfermedad limitada con tumores o nódulos solitarios o localizados. Pronóstico favorable con remisiones espontáneas. Se desarrolla enfermedad sistémica en el 25% de los casos.

LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICAS, NO ESPECÍFICO

Este grupo representa la entidad más heterogénea, como su nombre indica, dentro de estoslinfomas. No en vano, en este grupo se incluyen aquellos linfomas que no se han podido clasificar dentro de los grupos o entidades definidos en la clasificación de la OMS. Por tanto representan alrededor de un 55% de estos linfomas T periféricos y es el linfoma T más frecuente en los países occidentales.

MORFOLOGÍA
Mezcla de células T de pequeño y gran tamaño, con núcleo cerebriforme.
Fondoinflamatorio y vénulas de endotelio alto arborizadas.

INMUNOFENOTIPO
Marcadores T +, y frecuente fenotipo T aberrante. La mayoría son CD4 + y CD8 –
CD30 + en la mayoría de los casos de célula grande.
GENÉTICA
Reordenamiento clonal de genes de TCR.
No anomalías específicas.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Afecta a adultos, pero también niños. Curso agresivo pero potencialmente curable.
Sepresenta generalmente con un cuadro clínico que incluye linfadenitis junto con fiebre, pérdida de peso, sudoración y malestar general en más del 50% de los pacientes. En ocasiones otros órganos, aparte de los propios ganglios linfáticos, están afectados: piel, hígado, pulmón, bazo. A veces y desde luego, con una mayor frecuencia que el resto de linfomas, se presenta un cuadro clínico llamado síndromehemofagocítico que consiste en fiebre, pancitopenia y malestar general. Otra característica clínica relativamente frecuente en este tipo de linfomas es la presencia de eosinofilia en sangre periférica.

LINFOMA T ENTEROEPÁTICO

Este linfoma afecta principalmente a adultos en la quinta o sexta década de la vida con antecedentes de enfermedad celiaca. No todos los pacientes tienen, sin embargo,...