Liposarcoma

José A. Arenas Carrillo 3° C
Introducción
Los tumores de tejidos blandos son grupo frecuente de lesiones con origen en el
tejido mesenquimal extraesqueletico presente en las partes blandas del
aparato locomotor y que pueden presentarse como neoplasias benignas,
intermedias o malignas con gran capacidad de metastatizar.
El liposarcoma es la única lesión de tejidos blandos clasificada comomaligna,
afecta principalmente a la población entre 50 y 65 años y está catalogado
como el tipo de lesión neoplásica de tejidos blandos más frecuente.
Epidemiología
Imagen: Liposarcoma bien diferenciado, aspecto macroscópico y microscópico.

Los liposarcomas (LPS) representan casi el 20% de todos los sarcomas del
adulto.
Los distintos subtipos reconocidos por la OMS son entidades totalmenteindependientes, que sólo tienen en común su histogénesis. Son tumores
propios de la edad adulta (incidencia máxima entre los 60-70 años) siendo
excepcionales en niños y con una ligera prevalencia por el sexo masculino. Los
casos descritos en la infancia se han presentado en niños entre los 10-15
años, son de tipo mixoide y han cursado siempre con pronóstico favorable.
Patogenia
El LPS es untumor derivado de lipoblastos, que forma principalmente lesiones
profundas. Algunos autores han teorizado sobre la posibilidad de una
progresión tumoral: lipoma, TLA/LPS BD, LPS DD, sin embargo esto es poco
probable. Un rasgo único limitado a los liposarcomas es su tendencia a
aparecer en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo, pues
hasta un tercio se originan en estalocalización.

Manifestaciones clínicas
La mayoría de los pacientes con LPS acuden refiriendo la aparición de una masa
indolora, la cual dependiendo del lugar de origen puede alcanzar un tamaño bastante
grande al momento del diagnostico, ya que suele crecer sin dar síntomas, desplazando
lentamente a otros órganos.
A la palpación pueden ser blandos y carnosos o considerablemente durosdependiendo
del grado de diferenciación del tumor.
Uno de los factores más importantes es diferenciar los grandes lipomas benignos de los
liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva
aparición son:
1.
2.
3.
4.

Tamaño superior a 5 cm.
Localización profunda.
Consistencia firme.
Adhesión o fijación a estructuras subyacentes

Etiología

Diagnóstico

Seha observado que los LPS bien diferenciados se asocian a anomalías de la
región q13-15 del cromosoma 12. Estas alteraciones se han encontrado
también el liposarcoma desdiferenciado. La asociación genética mejor
caracterizada es, probablemente, la identificada en el liposarcoma mixoide, que
trata de una traslocación o intercambio de material genético entre los
cromosomas 12 y 16 Provocando lacreación del oncogen TLS-CHOP que
puede desencadenar el desarrollo de una neoplasia maligna.
Esta traslocación específica se ha identificado únicamente en el liposarcoma
mixoide siendo por tanto diagnóstica para este tumor.

Las técnicas de inmunohistoquímica e histológicas especiales tienen escaso valor en el
diagnóstico cotidiano; sólo la proteína S-100 puede ser de cierta ayuda en elreconocimiento de las formas más complicadas de LPS MIX (variedad de células
redondas).
La realización de una biopsia es crucial, para disponer de una estadificación y
diagnóstico histológico que permita un plan terapéutico que contemple la resección
completa.

Subtipos de liposarcoma
Incluye el lipoma atípico
Tumor lipomatoso atípico /
El más frecuente (50% del total de los liposarcomas)liposarcoma bien
Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente)
diferenciado (TLA/LPS BD)
Puede desdiferenciarse

Mixoide (LPS MIX)

Grado intermedio de agresividad
Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada “de células redondas”
Es el subtipo más frecuente en niños
Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante de células...