Madelung

La deformidad de madelung es una anomalía congénita de la articulación de la muñeca provocada por una alteración del desarrollo en el extremo distal del radio, esta enfermedad a sido descrita comouna curvatura progresiva idiopatica del radio distal.
Descripción
La enfermedad de Madelung (MD):
Es una deformidad de la muñeca que se caracteriza por una alteración del crecimiento de la fisispalmar y cubital distal del radio, que se traduce en una inclinación de la superficie articular del radio hacia palmar y cubital, con inclinación palmar y cubital de la mano y la muñeca, y con la porcióndistal del cubito prominente a dorsal. Se presenta predominantemente en mujeres adolescentes con dolor, disminución de la amplitud de movimiento y deformidad. Con frecuencia tiene una etiologíagenética y se asocia con enanismo mesomélica y una mutación en el cromosoma X. La deformidad puede ser tratada quirúrgicamente abordando las deformaciones óseas y lesiones ligamentosas, y corrigiendo laposición anormal de la superficie articular radial, e igualando de los niveles longitudinal del radio distal y la ulna.
Varios cientos de casos de MD se han presentado en la literatura desde su primeradescripción. Sin embargo, no existen informes publicados sobre la frecuencia real de MD en la población.
Los síntomas generalmente comienzan en la adolescencia en las niñas de 10-14 años, lospacientes rara vez presentan síntomas antes de los 8-9 años.
Debido a que la enfermedad de Madelung se observa con tan poca frecuencia en los varones, se ha propuesto que nunca un verdadero caso grave deenfermedad de Madelung se presenta en los hombres.
Los pacientes experimentan aumento de la deformidad, dolor y debilidad en la muñeca con disminución de la amplitud del movimiento. En la exploraciónfísica, la mano se desvía en sentido palmar al eje longitudinal del antebrazo. El cúbito, esta relativamente poco afectado, se hace prominente dorsalmente en relación con el carpo y la mano. El...