Malformaciones, tubo neural

Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana (ISCM-H)
Facultad de Estomatología
Hospital Pediátrico Universitario “Juan Manuel Márquez”

PRESENTACION DE UNA NUEVA CLASIFICACION INTEGRADORA DE
LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES

Dr. Dadonim Vila Morales Ave. 31 entre Obelisco y 76, Marianao, Ciudad de La
Habana. Cuba.: Teléfonos: 260 96 51 ext:251

ó 2611901

dadonim.vila@infomed.sld.cuEspecialista Primer Grado Cirugía Maxilofacial. Aspirante a Doctor en Ciencias
Médicas. Jefe de Investigaciones del Hospital Pediátrico Universitario “Juan
Manuel Márquez”. Jefe del Equipo Multidisciplinario de Cirugía Craneofacial.
Licenciado en Derecho. Master en Teología.

RESUMEN
El presente estudio tiene como propósito proponer a la Escuela Cubana de
Cirugía Maxilofacial una clasificación queagrupe las malformaciones del
neurocráneo y el viscerocráneo y una clasificación integradora de las
craneosinostosis,

que

sea

útil

para

los

cirujanos

de

los

equipos

multidisciplinarios de cirugía craneofacial. Se realizó una revisión bibliográfica
en Internet, en la búsqueda de artículos originales que refirieran las diferentes
clasificaciones de las diversas entidades malformativascraneofaciales. Sobre
la base del conocimiento de la ausencia de una clasificación al respecto
publicada en nuestro país o reconocida por las escuelas cubanas de
Neurocirugía, Cirugía Maxilofacial y Pediatría se procedió a la realización de
dos clasificaciones, para dar respuesta a los objetivos trazados. Se propone a
las especialidades médicas y estomatológicas afines al manejo y tratamiento
dedeformidades craneofaciales, una clasificación que agrupe las malformaciones del neurocráneo y el viscerocráneo y una clasificación integradora de
las craneosinostosis, que resulta útil para las especialidades médicas y

estomatológicas

afines

al

manejo

y

tratamiento

de

deformidades

craneofaciales.
Palabras

clave:

Anomalías

congénitas/Malformaciones

craneofaciales/

Clasificación.INTRODUCCION
El proyecto del mapeo del genoma humano ha revolucionado el concepto de la
patogenia de 738 enfermedades, que se cree están determinadas por una
alteración de al menos un locicromosomal.

1

El conocimiento de los principios

genéticos nos permitirá comprender la producción de las enfermedades y crear
en el futuro no muy lejano, mecanismos interceptivo-embriogénicos para
diferentesafecciones detectadas en el feto, inclusive realizar una certera
profilaxis de las anomalías derivadas, principalmente del tubo neural.
A pesar de los esfuerzos que realiza hoy la comunidad científica internacional,
nos falta un largo camino para llegar a la meta añorada, en que no tengamos
que corregir las anomalías embriogénicas en la vida extrauterina, cuando
muchas veces la complejidad de ladeformidad constituya un reto.
La evolución histórica del estudio de las malformaciones craneofaciales
congénitas se remonta al 1557, cuando

Lycosthene

2

describe la

Acrocefalosindactilia, que, 4 siglos después, en 1906, adquiere su nombre
actual propuesto por Apert.

3

Otras alteraciones fueron descritas al comienzo

del siglo XX, como la Disostosis Craneofacial descrita por Crouzon, 4 en 1912.En 1889, Berry, en Londres, publica la descripción de las Fisuras Faciales del
primer y segundo arco branquial. En 1892, Treacher Collins realiza un estudio
más completo, mientras que Franceschetti y Zwahlen publicaron variaciones
sobre éstas y las publicaron como Disostosis Mandibulofaciales (1944, 1949,
1953). 5
En el siglo XX, comenzó el interés por sistematizar el estudio de estasmalformaciones y aparecen las primeras clasificaciones:
En 1962, la Asociación Americana de Paladar Hendido 4 propone:
•

Fisuras del Proceso Mandibular.

•

Fisuras Nasooculares.

•

Fisuras Orooculares.

•

Fisuras Oroauriculares.

Esta no incluye las fisuras mediofaciales del Treacher- Collins.
En 1966, Karfik1 basándose en la clasificación de Morian, consideró las
características

embriológicas

y...