MIASTEMIA GRAVE Yaz

MIASTEMIA GRAVE

DEFINICION:
La miastenia grave es un trastorno auto inmunitario que afecta la unión mioneural y se caracteriza por grados variables de debilidad de los músculos voluntarios. Lasmujeres tienden a desarrollar la enfermedad a una edad más temprana (20 a 40 años de edad) en comparación con los varones (60 a 70 años de edad), y son afectadas con mayor frecuencia.

FISIOPATOLOGIA:En condiciones normales un impulso químico precipita la liberación de acetilcolina de las vesículas que se encuentran en el extremo nervioso de la unión mioneuronal. La acetilcolina ocupa los sitiosreceptores en la placa terminal y estimula la contracción del musculo. Se necesita la fijación continua de acetilcolina a los sitios receptores para que se mantenga la contracción muscular.
En lamiastenia grave, los anticuerpos dirigidos a los sitios receptores de acetil colina alteran la transmisión de impulsos a través de la unión mioneuronal. Por tanto, se dispone de pocos receptores para laestimulación, lo que ocasiona debilidad de los músculos voluntarios que se incrementa conforme continúa la actividad.
Estos anticuerpos se encuentran en 80 a 90% de las personas con miastenia gravetienen hiperplasia o tumores del timo, y se cree que esta glándula es el sitio de producción de anticuerpos.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Las manifestaciones iniciales de miastenia grave afectan por logeneral a los músculos oculares. Son comunes la diplopía y la ptosis. Sin embargo, la mayoría de los pacientes también experimentan la debilidad de los músculos faciales y faríngeos y debilidadgeneralizada. La miastenia grave es un trastorno puramente motor que no afecta la sensibilidad ni la coordinación.

VALORACION Y DATOS DIAGNOSTICOS:
Para diagnosticar una miastenia grave se emplea un fármacoanticolinesterasico; se inyectan 2 mg de cloruro de edrofonio (Tensilon) por via intravenosa hasta alcanzar un total de 10mg. Treinta segundos después de la inyección se resuelve la debilidad de...